特发性炎症性肌病是什么?

　　特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病  其特点是髋周  肩周  颈  咽部肌群进行性无力  包括：①原发性多发性肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③恶性肿瘤相关DM或PM；④儿童期DM或PM；⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM；⑥包涵体肌炎；⑦其他肌炎  如嗜酸粒细胞性肌炎（见于嗜酸粒细胞增高综合征）  局灶结节性肌炎等  

特发性炎症性肌病的病因

　　特发性炎症性肌发病与遗传和病毒有关  

特发性炎症性肌病的临床表现　　　　    多发性肌炎 起病多隐袭  病情于数周或数月发展至高峰  受累肌群包括四肢近端肌肉  颈部屈肌  脊柱旁肌肉  咽部肌肉等  但面肌受累罕见  肌无力是主要症状  部分病人肢体远端肌肉也受累  表现前臂  手  小腿  足无力  体检可见有肌力低下      ％患者肌肉有压痛  晚期可出现肌萎缩  罕见的爆发型表现为横纹肌溶解  肌红蛋白尿  肾功能衰竭  除肌肉  内脏系统亦可受累  尸检资料近  /  患者有心肌炎  临床表现为心电图异常  心率失常  心力衰竭等    ％—    ％额患者发生间质性肺纤维化  出现肺功能障碍  气短  严重咽下困难  可导致吸入性肺炎  全身表现可有发热  关节痛  体重减轻  雷诺现象等  　　    皮肌炎处肌炎表现外  尚有皮疹  可出现肌炎之前  同时  或以后出现  皮疹可为多样性  但典型皮疹为面  颈  前胸上部弥漫性红斑（又称红皮病）以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹  疹中间可以萎缩  如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹  颇具特征性  上眼睑可有特殊淡紫色肿胀  称为向阳性皮疹  也是本病的一特征  还可出现指甲基底和指甲双侧充血  以及腱结节  　　    恶性肿瘤相关DM或PM 约占DM和PM总数的    ％  DM或PM可先于癌肿  —  年出现  或同时或后于肿瘤出现  所患肿瘤多是肺  胃  结肠  乳腺  卵巢癌和淋巴瘤  因此所有成人DP  PM患者  尤其是    岁以上者均应警惕肿瘤的存在  肿瘤的存在是否使肌炎难治  肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确  　　    儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎  特点是：    多伴发血管炎  出现消化道出血  胃肠粘膜坏死  胃肠穿孔或视网膜血管炎等症；    起病急骤较成年人多见  肌水肿和肌痛明显；    后期多发生皮下和肌钙化  肌挛缩  　　    其他结缔组织病伴发PM或DM 许多结缔组织病  特别是系统性红斑狼疮  系统性硬皮症  干燥综合征  类风湿关节炎  血管炎等常并发肌病或肌炎  但一般症状不重  如有典型DM或PM的临床表现和检查依据  则称为重叠综合征  约占DM和PM总数的  ％  　　    包涵体肌炎 老年男性较多见  发病率可占DM和PMD  /    可有不典型临床表现  如不对称性  远端肌无力  诊断依据是光镜下肌核  肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变  肾上腺皮质激素对该病治疗无效  特发性炎症性肌病的诊断

　　    典型对称性近端肌无力表现；    肌酶谱升高；    肌电图示及原性损害；    肌活检异常  具备上述  个条件  可确诊为PM  如伴发典型皮疹则为DM