多囊肾的发病原因是什么呢

时间 : 2016-08-27 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　我们在众多的时候都希望我们自己可以一直幸福快乐的生活，可是生活中总是有那么一个不如意，对于多囊肾就是很多的让人困扰的问题之一，那么多囊肾的发病原因是什么呢?下面我们就为大家详细的介绍一下，希望对大家有所帮助。多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是...

　　我们在众多的时候都希望我们自己可以一直幸福快乐的生活，可是生活中总是有那么一个不如意，对于多囊肾就是很多的让人困扰的问题之一，那么多囊肾的发病原因是什么呢?下面我们就为大家详细的介绍一下，希望对大家有所帮助。

　　多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100％的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50％的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25％。

　　本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

　　本病70％～90％为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

　　婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)。Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。

　　对于我们大家来说多囊肾这个疾病我们更加的了解了，我们大家都应该非常的清楚任何的都不是平白无故的产生的，都是有一定的原因的。对于多囊肾这个疾病的发病原因我们大家应该非常的清楚了，我们在生活中一定要认真的远离这些病因。