多发性内分泌腺瘤病的并发症

时间 : 2016-08-25 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　多发性粘膜神经瘤综合征（MEN-Ⅲ）十分罕见，国内4例均为男性，年龄为15～27岁。　　包括以下三种主要病变：　　1．多发性神经瘤，由粘膜或粘膜下无包膜的粗厚神经纤维缠绕成团而形成，见于95％MEN-Ⅲ病人，早在病人婴儿期即可出现此种神经瘤，故又是MEN-Ⅲ的首发症状。其临床

　　多发性粘膜神经瘤综合征（MEN-Ⅲ）十分罕见，国内4例均为男性，年龄为15～27岁。

　　包括以下三种主要病变：

　　1．多发性神经瘤，由粘膜或粘膜下无包膜的粗厚神经纤维缠绕成团而形成，见于95％MEN-Ⅲ病人，早在病人婴儿期即可出现此种神经瘤，故又是MEN-Ⅲ的首发症状。其临床表现取决于存在部位，消化道病变可引起肠动力改变而出现腹泻或便秘。患儿可因咽部神经肌肉发育不良而引起吮乳与下咽困难。与神经瘤同时出现的尚有。2.巨结肠（与类马凡体态，后者见于绝大多数MEN-Ⅲ，其外表特征为坐高与下半身长度比例减少，指（趾）细长，关节松弛（旋转、伸展度大），指指间距超过身高，胸廓凹陷或呈鸡胸，脊柱后突或侧突。

　　2．甲状腺髓样癌，见于75％病例，常在青少年时期发病。发展快，有在3岁即有转移者。阳性家族史即使未有明显的多发性神经瘤发现者家庭成员也应做早期的筛查。

　　3．嗜铬细胞瘤，约见于1／3病例。有1／2病人无家族史而可能为新发生突变的个体，其子女即有罹病危险。本综合征的诊断在于上述神经瘤或特殊外表体态的发现，X线检查可见结肠袋与粘膜皱襞异常，结肠憩室与巨结肠以及食道节段性扩张，食道返流，胃扩张，胃排出延迟和小肠节段性扩张等。嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌的诊断同MEN-Ⅱ。

　　治疗：神经瘤本身无癌变，面部病变的处理主要是整形与美容手术。胃肠道病变的手术治疗需视功能损害情况而定。嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌的处理同MEN-Ⅱ。此外，多发性内分泌腺瘤病的并发症还有甲亢，癌细胞的扩散，以及由于肿瘤增值而引起的神经压迫，这些会导致人行动不便，由于细胞增值而导致呼吸困难，严重者甚至会导致休克。