小儿重症肌无力应该如何治疗？

　　一般来说，小儿重症肌无力最典型的特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。所以治疗时，也常常用到抗胆碱酯酶药，另外也有一些治疗方法，下面就为大家介绍一下。

　　小儿重症肌无力的治疗方案：

　　1. 抗胆碱酯酶药 常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小，常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。一般用药剂量为：嗅吡斯的明，婴幼儿每次5～10mg，年长儿每次15～30mg，2～4 次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5～15mg/d)。

　　总之，胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR 修复，须避免此类药物的弊端。

　　辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

　　2. 免疫抑制药 肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复Ach R 的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

　　(1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为泼尼松1～2mg/(kg·d)，采用剂量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2 年以上，停药要缓慢。

　　病初使用甲泼尼龙冲击疗法，儿童20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3～5 天，起效快，适用重症或危象患者，用药方便，甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应，值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔天晨服，维持至少1 年以上。大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1 周内，可促发危象。发生机制是直接阻抑AChR 离子通道。因此应做好呼吸抢救准备。

　　(2)其他免疫抑制药：可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

　　3.胸腺切除 胸腺切除仍然是MG 的基本疗法。适应于激素治疗1 年以上停药后症状复发者，或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1 年。适用于：

　　(1)全身型MG：药物疗效不佳，宜尽早手术。发病3～5 年内中年女性患者手术疗效甚佳。

　　(2)伴有胸腺瘤的各型MG 患者：疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。

　　(3)儿童眼肌型患者：手术虽有效，是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理，防治危象，是降低病死率的关键。

　　4.血浆置换及其他疗法 血浆置换能迅速清除血浆中AChRab 及免疫复合物等，有助于病情缓解，用于抢救危象，可使症状迅速缓解，但作用短暂，必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等。由于价格昂贵，目前尚未推广应用。

　　5.人血丙种球蛋白 用大剂量人血丙种球蛋白，0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5 天。治疗病情严重全身型MG 患者，迅速扭转危象，或用于手术前准备，安全有效。用后需及时加用其他治疗。

　　6.避免应用加重肌无力的药物 包括新霉素、链霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素(洁霉素)、奎宁、奎尼丁、普萘洛尔(心得安)、苯妥英钠等。

　　7. 肌无力危象及胆碱能危象的治疗 儿科病例危象发生率2.2％，病死率0.8％。一旦发生危象，呼吸肌瘫痪，要特别注意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象，进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键。

　　发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药，可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。

　　8.放射治疗 至今胸腺放射治疗还是对MG 一种确实有效的治疗方法。被称做是“非手术的手术治疗”。适用于：