恶性肉芽肿是什么?

时间 : 2016-08-24 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

　　恶性肉芽肿是一种始发于面部中线器官以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的疾病临床上见多始于鼻部并逐渐沿面部中线侵袭发展；亦有表现为合并肺肾和其他脏器病变恶性肉芽肿...

　　恶性肉芽肿是一种始发于面部中线器官以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的疾病临床上见多始于鼻部并逐渐沿面部中线侵袭发展；亦有表现为合并肺肾和其他脏器病变

　　恶性肉芽肿的病因：

　　病因未明有肿瘤自身免疫和病毒感染等学说　　（一）类肿瘤学说　许多学者认为恶性肉芽肿是淋巴组织系统的恶性肿瘤病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相但无坏死性血管及多核巨细胞由于病变限于鼻部和呼吸道及至病晚期身体各处如内脏淋巴结及骨髓均可显示同样病变酷似恶性肿瘤转移多数病人对放射线敏感符合肿瘤学说但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据　　（二）自身免疫学说　近年研究以为恶性肉芽肿可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变即血管对细菌毒素之过敏反应极似Arthur坏死在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C 和IgG 电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物环免疫复合物升高故有人以为鼻部恶性肉芽肿结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病唯临床表现不同而已三者都是自身免疫性病症临床采用皮质类醇治疗效果显著亦支持此学说　　（三）病毒感染学说　恶性肉芽肿病理多呈慢性炎症改变但又难以肯定有特异性致病菌病毒和真菌新近研究发现在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中均找到克萨奇病毒小体故认为本病与此病毒感染有关

　　恶性肉芽肿的临床表现：

　　恶性肉芽肿的临床表现分为三期：　　前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现间歇性鼻阻塞伴水样或带血性分泌物亦可表现为鼻干燥结痂局部检查为一般炎症表现鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡此期可持续～星期　　活动期鼻通气不畅或完全阻塞有脓涕常有臭味全身情况尚可出虚汗食欲较差常有低热少数有高热用一般抗生素治疗无效局部检查见鼻粘膜肿胀糜烂以至溃疡呈肉芽状表面有灰白色坏死多先累及鼻下甲或鼻中隔明显者可致鼻外部膨胀隆起病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔此期可持续数星期至数月　　终末期病人衰弱恶病质局部毁容鼻腔粘膜软骨骨质及周围组织（如面部眼眶额部甚至颅底）可严重广泛破坏眼睑及结膜肿胀眼球突出视力减退最后因衰竭出血或并发脑膜炎而死亡

　　恶性肉芽肿的诊断：

　　恶性肉芽肿根据临床表现组织病理和实验室检查诊断并非困难诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死均应首先考虑本病 ②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变同时看到异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病 ③局部损害严重但全身表现尚佳 ④局部淋巴结一般不肿大 ⑤实验室检查：白细胞计数偏低红细胞沉降率加快 ⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭早期诊断治疗预后较佳临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别唯一的方法是反复多次活检

　　恶性肉芽肿的治疗：

　　尚无特效治疗目前多采用综合疗法局部以发射治疗为主全身以糖皮质激素治疗为主

　　恶性肉芽肿的的预后：

　　预后差如不治疗％在年内死亡因此早期诊断及时治疗极为重要