重症肌无力样综合征有哪些症状？

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　重症肌无力样综合征(MG)由不同的临床类型会表现出不同的症状，预后也各不相同。各临床类型的表现情况如下。　　一、新生儿重症肌无力1、据估计MG母亲所生的活婴中仅12％～20％的患儿出现肌张力减低、哭声小、吸吮力弱等肌无力表现。其余婴儿血AchR...

　　重症肌无力样综合征(MG)由不同的临床类型会表现出不同的症状，预后也各不相同。各临床类型的表现情况如下。

　　一、新生儿重症肌无力

　　1、据估计MG母亲所生的活婴中仅12％～20％的患儿出现肌张力减低、哭声小、吸吮力弱等肌无力表现。其余婴儿血AchR-Ab可增高，但不表现肌无力。

　　2、约78％的新生儿MG出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现，血AchR-Ab可增高。由于病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失，平均持续18天，很少超过2个月。血中AchR-Ab逐渐降低，以后不再复发。

　　3、MG母亲怀孕时宫内胎动减少现象罕见，如出现提示胎儿肌无力严重，胎儿在子宫内长期不活动。出生后即关节弯曲，这种情况在母亲以后生产时还可出现。

　　二、先天性肌无力综合征

　　1、患儿出生前胎动较少，出生或出生后不久即发病，新生儿期表现上睑下垂间歇性或进行性加重、延髓肌无力、面肌无力，常影响喂养。哺乳吸吮力弱、哭声微弱、哭时出现呼吸肌无力，均是提示先天性肌无力综合征的重要线索。病程一般无明显进展，全身性肌无力或有或无，一般不严重，可在6～7岁开始好转，但不能完全缓解。

　　2、婴儿期或儿童期起病居多，持续运动可产生肌无力、波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等。某些病例直至10多岁或20多岁才出现明显肌无力和易疲劳感，检查腱反射正常，多无肌萎缩，患者易发生呼吸道感染。常因发热、兴奋和呕吐等发生危象，引起潜在致命性肌无力。呼吸肌无力可导致通气量下降、呼吸困难及缺氧性脑损伤。随年龄增长，危象发作可逐渐减少。

　　三、先天性终板Ach酯酶缺乏

　　本病均发生于男性，出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

　　四、慢通道综合征

　　婴儿、儿童或成人期起病，渐进性加重，可有数年的间歇期，典型肌无力表现可累及颈、肩和指伸肌。可有轻至中度上睑下垂，眼外肌活动受限，下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力，下肢相对幸免。受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳，严重受累肢体腱反射降低。

　　五、先天性乙酰胆碱受体缺乏

　　常在婴儿期起病，临床症状及电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR数量减少，胆碱酯酶正常，血清AchR-Ab阴性，终板区未见免疫复合物。

　　六、药物引起的重症肌无力

　　1、药物及毒素引起肌无力综合征起病急，症状持续数小时至数天，病人如不发生呼吸衰竭可完全康复，眼肌，面肌，延髓肌及肢体肌肉等均可受累，用药史，毒物接触史及中毒史可为临床诊断提供重要依据。

　　2、同种异体骨髓移植术后长期（2～3年）存活者可发生慢性移植排斥反应性疾病，典型重症肌无力是局部表现。

　　3、干扰素-α导致的重症肌无力：Batocchi等（1995）报道2例恶性肿瘤病人用干扰素-α（IFN-α）治疗期间出现自身免疫性重症肌无力；Piccolo等（1996）报道1例慢性丙型肝炎病人用IFN-α治疗后发生MG；Mase等（1996）报道1例有易患MG遗传素质的丙型肝炎病人在IFN-α2a治疗期间发生严重MG。