遗传性球形红细胞增多症的西医治疗方法

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　遗传性球形红细胞增多症主要的治疗方法是脾切除，其次应注意叶酸的补充，其具体治疗方法如下所述。　　一、遗传性球形红细胞增多症的治疗　　 1、脾切除：遗传性球形红细胞增多症（HS）主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常（降至1％～

　　遗传性球形红细胞增多症主要的治疗方法是脾切除，其次应注意叶酸的补充，其具体治疗方法如下所述。

　　一、遗传性球形红细胞增多症的治疗

　　1、脾切除：遗传性球形红细胞增多症（HS）主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常（降至1％～3％）。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高；白细胞和血小板增多。

　　HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染，尤其婴幼儿患者。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高（比普通人群高1.86倍），其原因不清，可能与手术后血小板增高有关。

　　注意应严格掌握脾切指征，尤其是对婴幼儿患者。国外所提倡的HS脾切指征为：

　　（1）血红蛋白（Hb）≤80g/L，网织红细胞≥10％的重型HS。

　　（2）Hb如为80～110g/L，网织红细胞为8％～10％，具有以下一种情况者应考虑切脾：①贫血影响生活质量或体能活动；②贫血影响重要脏器的功能；③发生髓外造血性肿块。

　　（3）年龄限制：主张10岁以后手术。对于重型HS，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术；对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者，应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗。

　　脾切除失败的原因为：

　　（1）存在副脾。

　　（2）因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏。一般是切脾后取得疗效，数年（甚至10余年）后再出现溶血。

　　（3）特殊的重型HS。

　　（4）诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症。

　　对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予。尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴幼儿，疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗，重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素（7岁以下儿童，剂量为125mg，2次/d，口服；7岁以上儿童和成人，剂量为250mg，2次/d，口服），术后持续使用2～5年。然而，鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等，故对预防性抗生素治疗仍有争议，应视具体情况而选定最佳方案。

　　2、补充叶酸：1mg/d，口服。溶血严重者应给予输血。

　　二、遗传性球形红细胞增多症的预后

　　HS预后一般良好，少数可死于再障危象或脾切除后并发症。