时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网
遗传性粪卟啉病粪卟啉是原氧化酶缺陷，酶活性下降所致的，其具体发病原因及机制如下所述。 1、遗传性粪卟啉病发病原因： 本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50％左右，无症状，纯合子酶活性往往在2％以下。 2、遗传性粪卟啉病发病机制：临
遗传性粪卟啉病粪卟啉是原氧化酶缺陷，酶活性下降所致的，其具体发病原因及机制如下所述。
1、遗传性粪卟啉病发病原因：本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50％左右，无症状，纯合子酶活性往往在2％以下。
2、遗传性粪卟啉病发病机制：临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA)合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。
Copyright© 2000-2015 www.9939.com All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-7
特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系
