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小儿α-地中海贫血的临床表现

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源:互联网

[摘要]

  小儿α-地中海贫血属常染色体不完全显性遗传,在临床上主要有静止型、轻型、中间型和重型四种,具体表现如下:    1、静止型   患者无症状。    2、轻型   患者无症状。    3、中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一...

  小儿α-地中海贫血属常染色体不完全显性遗传,在临床上主要有静止型、轻型、中间型和重型四种,具体表现如下:

  1、静止型

  患者无症状。

  2、轻型

  患者无症状。

  3、中间型

  又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

  4、重型

  又称HbBart's胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水,胎盘巨大且质脆。

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