骨髓增生异常综合症易导致什么并发症

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常。常见的并发症是感染和出血，具体有以下几种分类：　　 1、合并骨髓纤维化近50％的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中10％～15％...

　　骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常。常见的并发症是感染和出血，具体有以下几种分类：

　　1、合并骨髓纤维化

　　近50％的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中10％～15％的患者有明显纤维化，与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见。骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见，而且常无肝脾肿大，MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型，有作者认为是提示不良预后的因素之一，另有一种罕见的情况，称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化，患者急性起病，有贫血，出血，感染等症状和体征，无肝脾肿大，外周血中全血细胞减少，成熟红细胞形态改变较轻，仅有少数破碎红细胞，偶可见到原始细胞，不成熟粒细胞或有核红细胞，骨髓组织切片造血组织面积增大，三系造血细胞发育异常，明显纤维化，巨核细胞增多而且形态异常十分突出，原始细胞中度增多，但不形成大的片，少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加，患者病情凶险，常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。

　　2、合并骨髓增生低下

　　约10％～15％的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少，骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积

　　3、最常见的并发症为感染，发热

　　主要是肺部感染，贫血，严重者可并发贫血性心脏病，出血主要见于皮肤，黏膜及内脏出血，关节疼痛等，急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月。MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月，约20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。