小儿淀粉样变性病有哪些症状

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　一、继发性1、多继发于伴有组织萎缩，细胞坏死的慢性感染性疾病，如慢性骨髓炎，支气管扩张症，亦可并发于结核病，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中，淀粉样蛋白沉积于肝脏，往往先有肝脏肿大，但不发生黄疸，到晚期脾，肾也都增大，偶见腹水及水肿，消瘦异常显著，面色如大理...

　　一、继发性

　　1、多继发于伴有组织萎缩，细胞坏死的慢性感染性疾病，如慢性骨髓炎，支气管扩张症，亦可并发于结核病，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中，淀粉样蛋白沉积于肝脏，往往先有肝脏肿大，但不发生黄疸，到晚期脾，肾也都增大，偶见腹水及水肿，消瘦异常显著，面色如大理石，指，趾有时呈杵状，血压正常。

　　2、肾淀粉样变性，主要表现为蛋白尿，特别是尿白蛋白含量增高，而球蛋白常为本-周蛋白，可出现肾病综合征的水肿，严重者肾功能损害或肾功能衰竭。

　　3、淀粉样物质沉积在自主神经和肾上腺可出现直立性低血压；沉积在肾小管出现肾小管酸中毒症状，生长缓慢，多饮多尿，如病变在近端肾小管可引起Fanconi综合征。

　　4、局限性淀粉样变性，淀粉样物沉积于鼻咽部，下呼吸道和皮肤等部位，可有相应症状。

　　二、原发性

　　原发性患者很少见，往往有再发性不规则波状发热，因多见于地中海沿岸，又称家族性地中海热(familiesmediterraneanfever)，尚有腹痛，胸痛及关节痛等症状，或有肝脾肿大，荨麻疹，耳聋及多发性神经炎症状，有些家族性病例还可出现慢性胃肠症状，嘶哑以及自主神经功能障碍，也可有突眼，眼肌麻痹，玻璃体混浊，瞳孔变形甚至失明，如果病变涉及气管可因淀粉样物质继续沉着而使呼吸道狭窄，出现咳嗽，气促和喘息，甚至可合并感染及咯血。