小儿法洛四联症的治疗方法

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

　　一、治疗　　1、一般护理　　平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。　　2、缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注，或...

　　一、治疗

　　1、一般护理

　　平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

　　2、缺氧发作的治疗

　　发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg/d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

　　3、外科治疗

　　近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussig手术)，上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)等。

　　二、预后

　　未经治疗者的预后差，平均寿命为15岁左右。TOF的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻，无缺氧发作，5～6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20～40岁。