时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网
特发性肺动脉高压（IPAH）是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。 1、肺动脉高压治疗根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可...
1、肺动脉高压治疗
根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。血管反应试验阴性者，除了一般治疗外，按照功能分级分别治疗。心功能II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦，或磷酸二酯酶5-抑制剂如西地那非治疗；心功能III级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗；心功能IV级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化，行外科手术治疗。
2、外科手术治疗
经皮球囊房间隔造口术，作为肺移植治疗前的过渡治疗。肺移植和心肺联合移植，其5年生存率40％～50％。
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