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全身黏液性水肿有哪些表现及如何诊断?

时间 : 2016-09-04 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  1.呆小病(克汀病)出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低,少活动,怕冷,食欲不振,反应迟钝,体温低于正常。体格发育迟缓,呈不均匀性矮小,智力发育落后,睑宽,两眼距增宽,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大,眼睑肿胀,头发粗而脆,皮肤蜡黄,干燥脱屑,呈非凹陷性水肿,颈短,腹膨胀,四肢

  1.呆小病(克汀病) 出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低,少活动,怕冷,食欲不振,反应迟钝,体温低于正常。体格发育迟缓,呈不均匀性矮小,智力发育落后,睑宽,两眼距增宽,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大,眼睑肿胀,头发粗而脆,皮肤蜡黄,干燥脱屑,呈非凹陷性水肿,颈短,腹膨胀,四肢粗短,肌张力降低,哭声嘶哑。

  2.幼年黏液水肿 临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者,大多与成人黏液水肿相似,但伴有不同程度的生长阻滞。

  3.成人黏液性水肿 出汗减少,怕冷,疲困,胃口欠佳,体重增加,智力减退,体温低。面部表情淡漠,面颊及眼睑水肿,面色苍白,贫血,皮肤呈象牙色,干燥,粗糙,脱屑而增厚,尤以手、臂、大腿明显,有非凹陷黏液水肿,眉毛外侧脱落稀疏而细,腋毛和阴毛脱落,指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹,牙齿稀疏易碎,可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液,严重者可致昏迷

  亚临床型的甲状腺功能减退症可测清晨基础体温予以证实。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管和毛囊附近。

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