时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症指因G6PD缺乏所致的溶血性贫血，是一种遗传性代谢缺陷，突变基因位于X染色体（Xq28），Ｘ伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。基因呈复杂的多态性，可形成多种G6PD缺乏症的变异型，临床表现差异极大。G6PD缺乏症患者一旦受到氧化剂的作用，因G6PD的酶活
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症指因G6PD缺乏所致的溶血性贫血，是一种遗传性代谢缺陷，突变基因位于X染色体（Xq28），Ｘ伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。基因呈复杂的多态性，可形成多种G6PD缺乏症的变异型，临床表现差异极大。G6PD缺乏症患者一旦受到氧化剂的作用，因G6PD的酶活性减低，NADPH和还原型谷胱苷肽等抗氧化损伤物质缺乏，导致高铁血红素和变性珠蛋白包涵体海因小体形成。含有这种小体的红细胞，极易被脾索阻滞而被单核巨噬细胞所吞噬。轻型者可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重者可危及生命。
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