时间 : 2016-08-30 07:40:02 来源：互联网
先天性心脏病左心发育不良左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发作率约为1～27/10万,占先天性心脏病的1.4％左右。 (一)病因与病理： ⑴左室发育不良综合征系一组伴随左室流入道与流出道部分发育不良的先天性心脏畸形。⑵病理改变为：二...
先天性心脏病左心发育不良左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发作率约为1～27/10万,占先天性心脏病的1.4％左右。
(一)病因与病理：
⑴左室发育不良综合征系一组伴随左室流入道与流出道部分发育不良的先天性心脏畸形。
⑵病理改变为：二尖瓣、升主动脉及左心室发育不全，右心系统显著扩大。
⑶主要特征是：左半心明显发育不良，右半心肥大，右心室搏出的血液大量经导管进入主动脉，维持循环。
⑷该症的发生，被认为可能与胎儿时期卵圆孔过早关闭有关。
⑸头颈部与冠状动脉血流的唯一来源是动脉导管血液反流入主动脉弓与升主动脉。
(二)临床意义：
⑴本病的胎儿在宫内能存活，血液从动脉导管反向灌入胎儿颈部及冠状动脉，而不至于造成上述部位缺血，宫内生长可以正常。
⑵出生后常常出现明显的症状，新生儿预后极差，25％在出生后1周内死亡。
(三)超声检查注意
1、左、右心比例极不对称，右心房、右心室扩大，左心房、左心室明显缩小(严重者甚至不能显示左心腔)。
2、二尖瓣闭锁时：在二尖瓣部位显示回声增强的纤维带状结构，无瓣叶启闭活动(二尖瓣闭锁，常伴有VSD，但由于左心房、左心室明显小于正常，VSD较小时，常显示不清)。
3、主动脉内径明显小于正常(主动脉闭锁时，升主动脉难以显示，CDFI可见升主动脉及主动脉弓部的反向血流信号)。肺动脉轻度扩张(比正常胎儿易显示。伴右室双出口者，主动脉大小正常或扩张，肺动脉狭窄)。
4、鉴别诊断：左心发育不良严重者，左心室不能显示时，易与单心室混淆。单心室的室壁左右厚度相等，而左心发育不良，由于左侧壁包括了室间隔和左心室侧壁，因而，其左侧壁较右侧壁厚、且欠规则。
5、注意其他畸形的检出：完全性大动脉转位、右室双出口(伴右室双出口者，主动脉大小正常或扩张，肺动脉狭窄)等。
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