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血管性血友病

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

血管性血友病分为两种：遗传性血管性血友病和获得性血管性血友病。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWF：Ag缺乏或结构异常。获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病，可在多

血管性血友病分为两种：遗传性血管性血友病和获得性血管性血友病。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWF：Ag缺乏或结构异常。获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病，可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板，其基因位于12号染色体断臂末端，其缺陷造成vWF生成减少或功能异常。获得性血管性血友病涉及多种发病机制，常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物。

关键词: 血管性血友病
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