小儿自发性脑出血的病因及诊治

时间 : 2016-07-25 13:32:16 来源：互联网

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[摘要]

小儿自发性脑出血的病因及诊治

中华神经外科杂志1998年第3期第14卷论著

作者：张剑宁章翔易声禹李安民蒋晓帆

单位：710032西安，第四军医大学西京医院神经外科

关键词：自发性脑出血；儿童；病因；治疗

摘要目的：探讨小儿自发性脑出血的病因及其诊治方法的选择。方法：小儿自发性脑出血25例，多见于8～14岁，临床上癫痫发生率(44.0%)明显高于成人，部分患儿有贫血表现。病因以脑动静脉畸形(AVM)最常见(48.0%)，血液病(16.0%)次之，约1/4患儿病因不明。出血量大、病情进展快者宜急诊手术清除血肿，并及时行脑血管造影及全身系统检查明确病因、作相应治疗。小儿AVM采用血管内栓塞、手术切除或栓塞加手术切除。结果：治愈19例(76.0%)，好转3例(12.0%)，死亡3例(12.0%)。随访16例(1～6.5年)，1例死亡，1例再出血，余14例健康生存。结论：小儿自发性脑出血最常见病因是动静脉畸形和血液病，如诊断治疗及时，预后良好。

CausesandmanagementofspontaneousintracerebralhemorrhageinchildrenZhangJianning,ZhangXiang,YiShengyu,etal.DepartmentofNeurosurgery,XijingHospital,FourthMilitaryMedicalUniversity,Xi'an710032

AbstractObjective:Toinvestigatethecausesandtreatmentofthespontaneousintracerebralhemorrhageinchildren.Methods:Twenty-fivepatientsinchildhood(mostofthemwere8to14yearsold)withspontaneousintracerebralhemorrhage(SICH)werepresented.ThemaincausesofSICHinchildrenwerebrainarteriovenousmalformations(48%)andblooddiseases(16%),butthecausesinaboutonefourthofthesecaseswereunknown.EarlydiagnosisandtreatmentoftheoriginaldiseasesandSICHarecriticalinmanagementofthesepatients.Results:Nineteencaseswerecured,3caseswereimproved,andtheother3casesdied.Follow-upstudies(16casesfor1to6.5years)indicatedthat14patientsweresatisfactorilyrecarperated,onehadrehemorrhage,andonedied.Conclusion:ThemostcommancausesoftheSICHinchildrenarearteriovenousmalformationandblooddisease.Theoutcomeofthesepatientsisgoodifdiagnosedandtreatedontime.

KeywordsSpontaneousintracerebralhemorrhageChildrenEtiologyManagement

小儿自发性(非外伤性)脑出血较少见，其临床特征与成人不尽相同，需考虑儿童期特有的病因，及时明确诊断并选择合适的治疗方法。我科自1986年6月至1994年12月共收治25例，占同期住院治疗的316例自发性脑出血的7.9%，治疗效果满意，报告如下。

临床资料与结果

1.一般资料：男12例，女13例，男∶女=1∶1.1；年龄40天～14岁；病程10小时～3年；3例既往有脑出血病史。

2.临床表现：多数患儿以颅高压症状急性起病，表现为突发头痛、呕吐、意识障碍，依血肿部位不同伴有相应的局灶性神经损害症状。其它主要表现依次为癫痫大发作、贫血和脑膜刺激征等。

3.特殊检查：所有病例均经头颅CT扫描确诊为脑出血，其中急性期出血17例，亚急性期出血5例，慢性期出血3例。血肿量18～120ml不等。3例血肿呈混杂密度，边缘有纡曲血管影，提示为脑动静脉畸形(AVM)出血。1例海绵状血管瘤(CA)CT扫描与一般亚急性期血肿表现无异。14例病人同时作了MRI检查(包括MRI血管造影)，其中6例提示AVM，1例确诊为CA，余7例仅为血肿表现。除4例已确诊为血液病或嗜铬细胞瘤引起高血压性脑出血外，其余21例均作了全脑血管造影，其中确诊AVM12例，右大脑中动脉分叉部动脉瘤1例，余8例(包括CA1例)除多数提示血肿占位效应外，未见特殊异常。

4.脑出血的原因：19例出血原因明确，其中AVM12例(48.0%)，血液病4例(16.0%)其中血小板减少性紫瘢2例，白血病1例，迟发性维生素K1缺乏症1例；动脉瘤破裂1例(4.0%)，CA1例(4.0%)，嗜铬细胞瘤致高血压脑出血1例(4.0%)。6例(24.0%)出血原因不明。出血部位及患儿年龄与出血原因有一定关系。9例皮层下出血中，7例为AVM所致，4例脑室系统出血中，3例为AVM所致；而6例基底节出血者仅1例为AVM，5例原因不明。血液病引起的脑出血多为硬脑膜下或多发性出血。从发病年龄来看，7岁以内患儿脑出血主要为血液病所致，8～14岁则主要由AVM所致。

5.治疗方法与结果：患儿入院后因颅高压症状明显而手术清除血肿13例，颅骨钻孔血肿(硬脑膜下)引流3例，保守治疗9例。病情平稳后即行脑血管造影检查确定病因。12例AVM中，脑血管造影同时血管内栓塞(真丝微粒或线段)治愈5例，栓塞后再手术切除2例，直接手术切除5例。右大脑中动脉动脉瘤经开颅手术夹闭；CA患儿行开颅手术同时清除血肿并切除CA。治疗结果，痊愈19例(76.0%)，好转(遗留不同程度神经损害症状)3例(12.0%)，死亡3例(12.0%)。死亡的3例中，2例为血液病(白血病及迟发性维生素K1缺乏症各1例)患儿术后并发全身感染死亡，1例为原因不明的基底节区大量出血，术后发生肾衰死亡。16例获随访，随访期1～6.5年，14例健康生存；1例发生再出血(初次出血原因不明，术后14个月又出血)经保守治疗痊愈；死亡1例，系嗜铬细胞瘤行双肾上腺切除术后第6天，因内分泌功能失调死亡。

讨论

1.病因：自发性脑出血的病因在不同年龄组病人中有较大差异。成人以高血压脑出血最常见，约占40%，其它依次为脑AVM(19%)、颅内动脉瘤(16%)、脑瘤卒中、脑出血性梗塞以及脑血管淀粉样变性伴出血等，另外约1/7～1/5病人原因不明(1)。小儿自发性脑出血的病因与成人明显不同，文献中报道脑AVM是儿童自发性脑出血的最常见原因，约占30%～60%；血液病是另一常见原因，约占6%～14%；儿童颅内动脉瘤则少见；约1/5～1/3患儿出血原因不明(2)。本组患儿自发性脑出血的病因中，以脑AVM最常见，居首位(48%)，成人较少见的血液病致脑出血占第二位(16%)，约1/4病因不明，而成人较常见的高血压及颅内动脉瘤引起的脑出血则少见，基本与文献报道一致。

从出血部位与出血原因的关系来看，位于皮层下白质内或脑室内出血多由AVM所致，Aoki等(3)报道AVM破裂出血主要为脑内或脑室内出血，其中脑内出血占60%，脑内出血并破入脑室占26%，脑室内出血占8%。本组12例AVM所致的脑出血中，7例位于皮层下脑实质内，占58.3%，3例(25%)位于脑室内。基底节区出血多数原因不明，血液病所致的脑出血则较弥散，常为多发血肿或硬膜下广泛出血。本组6例基底节出血中。5例原因不明，而4例血液病患儿脑出血均为多发性血肿或硬膜下大血肿。从发病年龄来看，小儿自发性脑出血多见于8～14岁，出血原因多为AVM破裂所致。本组中60%患儿年龄在8～14岁，其中66.7%系脑AVM；1岁以内患儿出血原因多为血液病，1～7岁患儿则各种病因大致均等。

小儿自发性脑出血中相当一部分原因不明，这部分患儿可能由隐匿性AVM或某些内科疾病所致。隐匿性AVM脑血管造影不能显示主要与血肿及颅内压增高造成畸形血管受压、血流变慢停滞，或畸形血管内自发血栓形成等因素有关(4)。

2.诊断：CT扫描是目前诊断小儿脑出血的重要手段，本组患儿脑出血均经CT确诊，但CT对脑出血的原因较难判断，本组25例患儿中仅3例CT提示为AVM出血。MRI对判断小儿自发性脑出血的病因有一定价值，对于MRI怀疑为脑血管畸形者可同时行磁共振血管造影(MRA)检查，MRA有时可显示AVM的供血动脉和引流静脉。本组14例术前行MRI检查，6例确诊为脑AVM出血。MRI检查的优点是无创伤，提供信息多，尤其是MRA可作为确定小儿脑出血病因的首选检查项目，但由于MRA有时并不能准确反映AVM的供血动脉和引流静脉，仍需脑血管造影确诊。脑血管造影可确切显示脑AVM及脑动脉瘤的血管构筑特征，为手术治疗提供重要帮助，在血管造影同时还可行血管内栓塞等治疗。因此，对于自发性脑出血患儿，除非出血原因已确定(如血液病等)，或患儿病情危重需立即手术处理者，原则上术前均应行脑血管造影检查，以明确出血病因。

3.处理：小儿自发性脑出血后易发生癫痫和再出血，Gerosa等(5)报道56例儿童脑出血，癫痫发生率为25%，死亡率为5.4%，再出血发生率为25%，二次出血后死亡率达41%。本组患儿癫痫发生率为44%，明显高于成人。因此，小儿自发性脑出血原则上都应选择积极的外科治疗。对于AVM所致的脑出血，如病情较稳定，应先行脑血管造影检查，明确AVM的供血动脉和引流静脉，并依具体情况决定是否行血管内栓塞治疗。如血肿量很少且AVM已被完全栓塞，则于栓塞术后行保守治疗，待血肿自行吸收；如血肿量较大和(或)AVM不宜行血管内栓塞者，则应开颅手术清除血肿，并同时切除AVM。对于AVM出血量大，病情进展迅速，患儿入院时已出现意识障碍等脑疝征象者，应立即手术清除血肿，抢救患儿生命。这种情况下，术中很难辨别AVM，往往仅见血肿表面或附近有一引流静脉，清除血肿时应十分小心仔细，由于不了解AVM的供血和引流情况，通常以仅清除血肿为宜，贸然切除AVM可能会造成严重后果，一般应待血肿清除病情稳定后，行脑血管造影检查，依具体情况对AVM行血管内栓塞、手术切除或栓塞加手术切除等处理。血液病所致的脑出血，应在清除血肿的同时积极治疗原发病，以防再出血。对于出血原因不明者，在清除血肿后，定期行MRA或脑血管造影复查，及时发现并处理原发病。

小儿自发脑出血手术时应建立可靠的静脉输液通道，并足量备血，对于血肿量较大者，最好于手术开始前先输血200ml，然后再开颅手术，以防止术中因失血而发生休克造成不良后果。及时清除血肿并积极处理原发病，多数患儿能健康生存，预后良好。

参考文献

1沈天真,陈星荣主编.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI).上海：上海医科大学出版社，1992:137-138.

2FeinJM,FlammES.CerebrovascularSurgery.VolIII.NewYork:Springer-Verlag,1985:941-965.

3AokiN.Dointracrainalarteriovenousmalformationscausesubarachnoidhaemorrhage?Reviewofcomputedtomographyfeaturesofrupturedarteriovenousmalformationsintheacutestage.ActaNeurochir(Wien),1991,12:92-95.

4ElGoharyEM,TomitaT,GutierrezFA,etal.Angiogrophicallyoccultvascularmalformationsinchildhood.Neurosurgery,1987,20:759-766.

5GerosaM,LicataC,FioreDL,etal.Cerebralarteriovenousmalformationsinchildren(56cases).Child'sBrain,1981,8:356-371.

(收稿：1996-05-14修回：1997-03-10)

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