肾上腺皮质功能不全临床表现

时间 : 2016-07-20 11:20:07 来源：互联网

[摘要]

肾上腺皮质功能不全临床表现

症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象三种：

1.急性肾上腺皮质功能不全婴儿时期多发生于肾上腺不发育类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久，有呕吐、恶心喂养困难体重不增嗜睡、脱水、体温低、低血糖循环衰竭等症状。如果诊断治疗不及时可迅速死亡。

2.慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病)起病缓慢早期症状为逐渐感觉疲乏无力、长期食欲不振、恶心呕吐、腹泻、消瘦低血压等。腹痛症状类似急腹症。多喜食盐及饮水，如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象发生发绀、皮肤发冷，脉搏微弱而快血压下降、呼吸快费力。皮肤色素沉着常出现于面部手掌纹和指纹会阴部、乳头脐部及关节等部位(有的病人ACTH不增多则无皮肤色素沉着)有时皮肤可见白斑黏膜发生黑色素斑应激情况下病情可突然恶化发生肾上腺危象的惊厥及昏迷。

儿童家族性糖皮质激素缺乏开始不发生失盐表现，只是色素沉着增多和低血糖症状可发生于出生后不久，但多数是在5岁开始许多患儿因惊厥发作未诊断出低血糖而接受其他治疗。

3.肾上腺危象急性感染时肾上腺危象发生，特别是脑膜炎球菌败血症时(亦可见于肺炎球菌链球菌等所致之败血症)，很快出现严重休克进入昏迷，并有急性紫癜，开始为皮肤出血点，很快扩大融合成大片瘀斑血压下降，脉搏增速呼吸困难皮肤青紫发凉血钠的降低可以被血液的浓缩所掩盖临床上称为暴发型流脑或华佛综合征，肾上腺出血仅为病理诊断循环衰竭的主要原因是由于毒血症引起的微循环障碍。

X线检查：X线腹部平片可能在肾上腺区发现钙化灶，说明病变为肾上腺出血囊性病变、结核等胸透见心影小而细长，反映血容量减少。

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