肺泡蛋白质沉积症应该做哪些检查？

时间 : 2016-07-06 16:54:14 来源：互联网

[摘要]

肺泡蛋白质沉积症应该做哪些检查？

1.血常规多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。

2.血生化检查多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高，但无特异性。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物质相关蛋白D(SP-D)较正常人明显升高，但SP-A在特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D仅在IPF、PAP和结缔组织并发的肺间质纤维化患者中明显升高，因此对不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。

3.痰液检查虽然早在20世纪60年代，就有学者发现PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病如慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎和肺癌患者的痰液也可出现阳性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP-A浓度较对照组高出约400倍，此对照组疾病包括慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿、IPF、肺炎和肺癌患者，提示痰SP-A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义，但需进一步研究证实。

4.动脉血气分析示动脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也因代偿性过度通气而降低。Martin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%，较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。

5.X线表现常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。

6.胸部CT检查尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。

7.肺功能检查可呈轻度的限制性通气功能障碍，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。

8.经纤支镜肺活检和开胸肺活检病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。

9.支气管肺泡灌洗液检查典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20min左右，即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞分类对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主，也可以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化检查如SP-A、SP-D可明显升高。将BAL液加福尔马林离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织学变化：在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体;PAS染色阳性，而奥星蓝(Alcianblue)染色及黏蛋白卡红染色阴性。

（责任编辑：jbwq）