艾森曼格综合征疾病治疗

药物治疗

十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷;但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次有一点需要指出的是，治疗体循环高血压的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于先心病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。

近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。

在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。

国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。

治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服(Beraprost)、静脉(Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更多的权衡这种治疗方法的利与弊。

另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。

手术治疗

手术指征

先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差，失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期，术后仍残存肺动脉高压，部分患者肺动脉高压继续进展，严重威胁患者健康及生命。在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的肺动脉高压和艾森曼格综合征，目前国际上也还没有定论。

欧洲最近的研究表示，如果患者在右心导管术中，肺小动脉阻力指数<6Woodunit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，这样的患者可行手术治疗。如果患者肺小动脉阻力指数>10Woodunit/平方米则不建议手术治疗。对于肺小动脉阻力指数在6-9Woodunit/平方米，肺循环阻力与体循环阻力比在0.3-0.5之间的患者，建议行急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。在使用肺血管扩张药物后，如果患者肺小动脉阻力指数或肺循环阻力与体循环阻力比较基础状态下降超过20%，肺小动脉阻力指数<6Woodunit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，则可行手术治疗。

特别要强调的是，对于没有或已经失去手术适应证的患者，如果强行手术治疗，只会加重患者肺动脉高压的进展，术后早期就会出现右心功能和全心功能衰竭，缩短患者寿命。因此，对于已出现艾森曼格综合征并失去手术机会的患者，应该强调的是通过肺动脉高压的药物治疗，达到延缓肺动脉高压进展，改善患者的临床症状和生活质量，延长患者寿命的目的。