法洛氏四联症治疗方案

时间 : 2016-07-05 14:48:26 来源：互联网

[摘要]

法洛氏四联症治疗方案

法洛氏四联症症状：

主要表现为紫绀和缺氧或有蹲踞。在有紫绀出现的先天性心脏病中居首位。极少数病人未经手术治疗能活到40岁以上，但绝大多数病人在童年就死亡

术前检查：

一般经过心电图、X线检查、HD11XE超声心动图（彩色多普勒心动图）、DSA选择性右心室造影及逆行主动脉造影检查、DSA下右心导管检查、血液检查即可诊断。

如需手术则还应进行VIASYS等系统检查，专家会根据这些检查数据，制定科学合理的治疗方案及手术方法，最大限度的降低了患者的风险，使其在更安全的情况下接受治疗。

手术优化方案

体外循环法洛氏四联症根治术：在Evita2dura监护下，运用STOCKERTSC体外循环机，建立低温体外循环之后，直视进行纠治，最后心脏搏动恢复后停止服温体外循环。

手术效果

法洛氏四联症的根治手术拥有非常令人满意的效果，手术死亡率一直不断下降，现约在5～10％左右；一般术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增强（能参加正常学习或工作）。远期效果好（术后10~20年生存率在90％以上）。但肺动脉瓣关闭不全，残留缺损，右心室高压等情况，影响术后功能恢复，远期疗效一般。我院新生儿复杂先心病完全胸腔镜下手术为国内领先水平，可以顺利开展3-4公斤新生婴儿的复杂手术，如：法洛氏四联症、完全性大动脉转位等。

手术适合人群

3个月以内婴儿应作分流手术。3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。

不适合手术的情况

如有肝肾功能异常、以及其它不适合手术的疾病，应不予手术，或状况改善后酌情进行；

周围肺动脉发育、左心室发育小者，一般不适合进行根治术，可考虑进行姑息性手术。

体循环、肺循环吻合术后出现严重肺动脉高压者，不能进行手术治疗。

术后护理：

1）术后要预防感染。2）三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动。3）饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量（1-5岁儿童入量20-40ml/小时，5-10岁儿童入量40-80ml/小时，10-14岁80-120ml/小时）。4）遵医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学，手术后遵医嘱去医院复查。

（责任编辑：jbwq）