漏斗胸应当与2种综合征相区别

时间 : 2016-06-15 09:43:35 来源：飞华健康网

[摘要]

漏斗胸是小儿常见的胸廓发育畸形之一，其症状常常可以一目了然。但是一些凹陷症状不是十分明显的患者，应当注意与Poland 综合征和马方综合征相区别。

漏斗胸患者常表现为胸骨和肋骨向胸腔内凹陷，由于本病的异常生理表现，通常可以一目了然。但是一些凹陷症状不是十分明显的患者，应当注意与Poland综合征和马方（Marfan）综合征相区别。

1.Poland综合征

即为胸大肌缺损并伴发同侧手指并指现象的罕见先天性缺陷，临床症状多集中于躯体及上肢，一般为单侧，极少双侧发病，且男性较为多见。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损，以及第3-4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外，还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌，甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌，乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺病出、肩脚骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良，以及乳头高位、女性乳房发育小或无乳房。由于某些症状与漏斗胸较为相似，诊断时应当注意二者的区别。

2.Marfan综合征

该综合征为先天性中胚层发育不良全性疾病，系常染色体显性遗传性疾病，个别呈常染色体隐性遗传，具体发病原因尚未明确。有研究者认为与先天性蛋白质代谢异常有关，本综合征临床表现不一，主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。该综合征表现完全时诊断相对比较容易，与漏斗胸最大的区别就是，该综合征可出现各种骨骼发育畸形。

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