时间 : 2016-06-15 09:38:59 来源：飞华健康网
血小板减少伴血管瘤综合征临床表现主要为血管瘤和血液血小板计数减少。血管瘤可发生在婴幼儿的面部、颈部、躯干、四肢的皮下组织，也可发生在内脏。由于全身凝血障碍，患者病情危重。
血小板减少伴血管瘤综合征发病率约为婴儿血管瘤的1%，临床表现主要为血管瘤和血液血小板计数减少。血管瘤可发生在婴幼儿的面部、颈部、躯干、四肢的皮下组织，也可发生在内脏。由于血管病变导致内膜的异常，造成血流缓慢，导致血小板聚集，局部血栓形成消耗大量血小板，外周血液中血小板减少。
此类患者血管瘤表面呈紫色，体积较大；面部皮肤苍白，水肿明显，有皮肤淤血；具有明显的出血倾向，全身可出现血尿和边学，在口腔牙龈、眼球结膜玻璃状体、及眼球后可见出血，而引起眼球突出，病情可进一步恶化。实验室检查可发现血液处于低凝状态，表现为血小板及凝血因子减少，血清纤维蛋白下降，凝血酶原时间延长。
患者病情常危重，并且进展迅速，由于血小板降低、出血倾向明显，最终局部血管内凝血可蔓延至全身，引起全身弥漫血管内凝血而导致死亡，其死亡率为20%~50%。血小板减少伴血管瘤综合征患者的首选治疗为糖皮质激素治疗，可应用泼尼松片口服或大剂量地塞米松静脉注射，病情严重的患者需要应用抗凝药物。
（责任编辑：jbwq）
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