时间 : 2016-06-08 14:08:50 来源：
单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱
单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosasimplex)因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。
诊断要点：
1.多于2岁内发病。2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。3.尼氏征阴性，粘膜及指甲损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留瘢痕。4.组织病理早期可见个别基底细胞下部水肿、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内炎症细胞少。
治疗要点：
1.避免外伤及摩擦。2.口服维生素E或苯妥英钠。3.皮损局部抗感染，保护。
（责任编辑：jbwq）
Copyright© 2000-2015 www.9939.com All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-7
特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系
