变应性肉芽肿血管炎的常识

时间 : 2016-05-12 15:15:46 来源：求医网

[摘要]

大家知道一种疾病血管炎，有一种特殊的血管炎叫做变应性肉芽肿血管炎，这是一种临床上少见的疾病，所以大家的对这个疾病了解的不是那么...

大家知道一种疾病血管炎，有一种特殊的血管炎叫做变应性肉芽肿血管炎，这是一种临床上少见的疾病，所以大家的对这个疾病了解的不是那么详细，下面看求医小编为大家介绍给疾病的一些常识。

变应性肉芽肿血管炎病理

1.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变，肾小球毛细血管灶性或节段性坏死，嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉积，小血管壁有纤维蛋白样变生。

2.全身性灶性坏死性血管炎，主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，管壁坏死，形成小动脉瘤，出血等，除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。

3.呼吸道上部(鼻，副鼻窦，鼻咽部，鼻中隔为主)或下部(气管，支气管及肺)都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素样坏煞费苦心，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。

变应性肉芽肿血管炎鉴别诊断

1、结节性多动脉炎主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸道常不受累。

2、变应性肉芽肿病临床上多有哮喘或过敏史，累及上下呼吸道，如肺内浸润性病变，而肾脏受累相对较少。主要侵犯小动脉，细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等。

3、中线恶性网状细胞增多症本病为鼻和面部破坏性病变，病变常限于鼻腔、鼻腭部及喉，以腭部穿孔为主，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。

4、肺出血肾炎综合征本病以肺出血和肾小球肾炎为特征的Ⅱ行超敏反应性疾病，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

5、淋巴瘤样肉芽肿病为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现为非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。

（责任编辑：jbwq）