全面了解先天性脊柱侧凸

时间 : 2016-04-06 15:26:54 来源：求医网

[摘要]

什么叫脊柱?什么叫脊柱侧凸?脊柱的冠状位，矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现，称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状...

什么叫脊柱?什么叫脊柱侧凸?脊柱的冠状位，矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现，称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。

对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全(Defectofformation)或者分隔不全(Defectofsegmentation)。

椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在，但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失，或者和邻近椎体发生融和，或者X线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失，椎体融合为一个整体的同时，一侧椎弓根消失，甚至形成了骨性连接(bonebar)，对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，诸如椎管内肿瘤，脊髓纵裂(5-21%)，椎管内骨(膜)性纵隔形成，脊髓栓系，低位圆锥，脊髓空洞，脑脊膜膨出等，同时椎管内也会发生表皮样囊肿，皮样囊肿，畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因，是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。

先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V-椎体发育畸形，A-肛门闭锁，C-心血管畸形，TE-气管食管瘘，R-肾脏发育不良，L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(SprengelDeformity)，Klippel-Feil综合征等病变。

对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。

（责任编辑：jbwq）