自身免疫性疾病的诊断及治疗

时间 : 2016-04-06 13:14:06 来源：求医网

[摘要]

首先除外遗传代谢性疾病(α1-抗胰蛋白酶表型正常、血清铜蓝蛋白水平正常、铁及铁蛋白水平正常)、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量25g，近期未应用肝毒性药物);

诊断标准

1.2002年美国肝脏病学会(AASLD)发表的AIH诊疗指南中提出了较为详细的诊断依据：

(1)首先除外遗传代谢性疾病(α1-抗胰蛋白酶表型正常、血清铜蓝蛋白水平正常、铁及铁蛋白水平正常)、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量25g，近期未应用肝毒性药物);

自身免疫性疾病

(2)血清转氨酶(AST、ALT)明显升高，球蛋白、γ球蛋白或IgG超正常上限1.5倍;

(3)自身抗体阳性，如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)，或抗肝肾微粒体抗体(抗-LKM-1)阳性1：180(成人)或1：40(儿童)，但抗线粒抗体(AMA)阴性;也有部分病人抗-可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗胞质抗体-1(抗-LC-1)、或抗-唾液酸糖蛋白受体(抗-SGPR)阳性;

(4)肝脏病理学改变为界面性肝炎，且无胆管损坏、芽肿或提示其他疾病的病变。

1992年，国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)在英国布赖顿举行会议，制定了关于AIH诊断的描述性标难和诊断计分系统。研究表明，该计分系统的诊断精确性为89.8%。IAIHG于1998年在美国芝加哥对布赖顿标难和计分系统进行修订，特别对计分系统作了调整，以便提高该系统的特异性和简洁性。AIH的诊断需检测血清转氨酶和丙种球蛋白水平，测定ANA、SMA和抗-LKM-1，并需进行肝活检。诊断需参照描述性诊断标准。如果诊断有困难，应采用计分系统进行评价。

评分标准：依据1998年国际自身免疫性肝炎小组修订的自身免疫性肝炎评分诊断标准，对患者入院初、治疗前的各项结果评分。评分项目简介如下：女+2，男0;ALT<1.5，1.5~3，>3，分别记+2，0，-2;血清球蛋白大于正常值>2，1.5~2，1.0~1.5，<1，分别记+3，+2，+1，0;自身抗体ANA，SMA或IgM>1：80，1：80，1：40，<1：40，分别记+3，+2，+1，0;AMA阳性，-4;病毒指标，阳性-3，阴性+3;肝损药物史，阳性-4，阴性+1;酒精摄入量，<25g/天+2，>150g/天-2;其它自身免疫病+2;肝脏组织学，界面肝炎+3，淋巴浆细胞浸润+1，肝细胞玫瑰花结改变+1，如无上述3种病理改变-5，有胆管改变如肉芽肿形成-3，其它病理改变如铁质沉着、铜沉积等3。结果判定：治疗前评分>15为确定的AIH，10~15为可能的AIH。

（责任编辑：jbwq）