详解重症肌无力的发病机制

时间 : 2016-04-05 17:20:57 来源：求医网

[摘要]

正确认识重症肌无力病因，做到胸有成竹，面对疾病不慌不忙，是将对疾病伤害降到最低的有效手段。目前，重症肌无力的发病机理仍不明确，...

正确认识重症肌无力病因，做到胸有成竹，面对疾病不慌不忙，是将重症肌无力危害降到最低的有效手段。目前，重症肌无力的发病机理仍不明确，20～30岁起病，根据患者发病年龄、性别、胸腺、免疫球蛋白等因素综合评定，该病具有一定的遗传性，而且女性患病机率更大一些。

近年研究发现，重症肌无力与非MHC（MHC【译】：由一群紧密连锁的基因群组成，定位于动物或人某对染色体的特定区域）抗原基因，如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与重症肌无力相关，且可能与胸腺瘤相关，确定重症肌无力患者TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是重症肌无力特异性治疗基础。

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG（IgG【译】：免疫球蛋白G的缩写，是血清主要的抗体成分，约占血清Ig的75%）和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，重症肌无力发病可能与遗传因素有关，根据重症肌无力发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定，重症肌无力可分为两个亚型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重症肌无力病人多为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2、A3的重症肌无力病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好。

重症肌无力患者外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

温馨提示：重症肌无力病情常在劳累后加重，休息后减轻，因此患者在平时要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是重症肌无力患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有一定的帮助。

【参考文献：《神经内科疾病诊疗手册》《临床神经内科急诊学》】

（责任编辑：jbwq）