遗传性肾癌都有哪些分类

时间 : 2016-04-05 13:14:57 来源：求医网

[摘要]

　肾癌的发病率近几年也在逐渐上升，发病年龄遍布各个年龄段，但是高发年龄在50～70岁。遗传也渐渐变为发病的主要因素，下面就了解一下都有哪些遗传性肾癌呢?

遗传性乳头状肾癌：HPRC为常染色体显性遗传病，肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似，多为双侧多发性肾癌，发病年龄较晚且进展较慢，一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。

遗传性平滑肌瘤病肾：HLRCC为常染色体显性遗传病，表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤，其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同，HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤，发生年龄较早，侵袭性很强，易早期转移因此早期诊断和治疗十分重要。

VHL是一种常染色体显性遗传病，是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征，临床特征为小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤，肾细胞癌，嗜铬细胞瘤，肾囊肿等。肾癌在VHL病中的发生率高达28%一45%，病理类型全部为透明细胞癌。在临床上VHL肾癌多为双侧多发性肾癌，进展较慢，转移晚，一般认为当肿瘤较小时可临床观察，肿瘤直径大于3cm后可行肿瘤刻除术并尽量保留残肾。

BHD综合症：为一常染色体显性遗传综合征，涉及全身多个系统，典型表现为头颈部和上肢的多发性纤维毛囊瘤,并可能伴有肺囊肿和结肠息肉。绝大部分患者存在纤维滤泡增殖等皮肤良性病变，面部、颈部及躯干上部多发性小的圆形丘疹是此综合征的特征性病变。

以上就是遗传性肾癌的种类，所以有肾癌病史的家族，一定要注意身体的变化，以防肾癌的发生。

【本文由中国人民解放军第三0七医院供稿】

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