硬皮病患者特征性的表现是逐步发展的皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块和几小块时，人们或许尚未意识到它的严重性。有时皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全身时，受累部位的关节就不能随意伸屈了，关节也会产生病变。因此，软化肿胀、硬化的皮肤，活动受累的关节，就是首先要解决的问题。皮肤是怎样硬化的呢？我们先简单说一下。正常的人体皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成。真皮中含有大量的胶原纤维，它象一张网支撑着表皮，使皮肤维持一定的张力。皮下组织则含有大量的脂肪，它使皮肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。下面就最常用的青霉胺、积雪甙等的作用特点及用药注意事项介绍如下：（1）青霉胺：硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物，当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢？20世纪70年代中期以前，刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时，医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大，故它的不良反应出现较快，也比较严重，使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间，药效又不能很好地体现，因此，曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。其实，青霉胺治疗硬皮病虽有显着的疗效，但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现
皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？建议做好以下几点：①首先是观察有无皮肤过敏出现，即服药后皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和
血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、
血尿等；④有的病人会出现胃肠道反应，如胃部不适、
恶心、呕吐、腹泻等；⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。如何预防和减少上述不良反应呢？最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～４周增加0.125克／日，直至0.75克／日为止，持续给药1～３年。常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。（2）积雪甙：是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复，色素沉着减轻，吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀，提高关节的运动功能。需要指出的是，坚持长期随访和治疗，是战胜硬皮病的关键所在。
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