硬皮病的临床诊断标准

时间 : 2016-03-22 13:22:51 来源：寻医问药

[摘要]

硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾Ｆし舻母谋涫窍低承杂不⒌谋曛拘灾⒆础５”涑潭炔畋鸷艽螅嵴呓鲇芯植科し舻挠不透苹现卣呖沙鱿秩砉惴盒云し粲不龊瘛５湫偷钠し羲鸷σ来尉渍推凇⒔笃诤臀跗谌

硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准：

A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

早期诊断

(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。