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先天性和遗传性鱼鳞病症状的临床表现以及护理指南

时间 : 2016-03-09 15:24:57 来源:凤凰中医

[摘要]

先天性鱼鳞病是一组先天性和遗传性皮肤病,鱼鳞病在临床上临床表现相似,但致病基因不同L I和N BCI E为常染色体隐性遗传, 目前已知两者致病基因为角质形成细胞型谷氨酰转移酶 ( TG M 1 ) 和脂加氧酶 ( L OX ) 的两个基因ALOXE3或A L OX 12B。E HK



鱼鳞病NBCIE,表现为红皮病和弥漫性白色至淡棕色鳞屑,均发生眼睑外翻掌跖角化过度。严重的听觉脑干诱发电位均异常,其发生原因是耳软骨发育不全还是其他或是一过性表现尚待,还需要根据先天性和遗传性鱼鳞病患者的症状具体情况进一步检查和定论。

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,先天性和遗传性鱼鳞病症状表现为红皮病和弥漫性白色至淡棕色鳞屑,一部分人发生睑外翻和听力异常,例掌跖角化过度。另一部分人会出现表皮松解性角化过度。特别是先天性鱼鳞病治疗患儿出生后1d和3个月起水疱,以后水疱减少,而灰棕色厚的、状鳞屑泛发于躯干和四肢包括皱襞部。护理方面指南:由于新生儿的皮肤娇嫩,加上患有鱼鳞病,皮肤的敏感度变得更加敏感。在穿衣方面要特别的注意保暖,在避免受到风寒的刺激外,还能为新生儿增加一层保护膜,减少外界物质对新生儿的刺激。

(责任编辑:jbwq)

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鱼鳞病疾病

1、常规检查:四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙,或伴有菱形或多角形鳞屑;外观是否如鱼鳞状或蛇皮状,皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。 2、需行皮损 组织病理检查与皮肤科检查即可。 详细

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