时间 : 2016-03-09 15:24:57 来源:凤凰中医
鱼鳞病、胰腺外分泌功能不全又名为鱼鳞病ShwachmanDiamond综合征,是由于身体的中性颗粒细胞出现功能逐渐减弱、生长缓慢以及骺发育不良而最终导致引发病症的。
鱼鳞病胰腺外分泌功能不全导致生病的主要基因是SBDS。身体皮肤表现症状:半数以上有皮肤损害。鱼鳞病;反复皮肤感染(疖、臁疮、脓皮病等);湿疹;皮肤瘀点;头发稀疏、纤细、短、眉毛和睫毛亦稀少;指(趾)甲明显角化过度。
其他系统表现:脂肪痢,血清胰腺酶(脂酶、淀粉酶、胰蛋白酶)减少;50%患者生长迟缓,身材矮小,消瘦;反复的细菌感染,如上呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎、肺炎、骨髓炎、菌血症、阿弗他口炎和甲沟炎等;由于中耳炎反复发作,可导致听力丧失;骨异常,尤其是干骺端发育不良和肋骨异常,此外有指(趾)弯曲,并指(趾)畸形,髋内翻畸形,肘膝外翻畸形,长骨短宽,骨发生应力性骨折;牙齿发育异常;一过性肝肿大,一过性转氨酶升高和脂肪肝;精神性运动迟缓,智力低下;多数中性粒细胞减少,可有血红蛋白过少性贫血,偶见血小板减少。
偏方:方药为生黄芪、黑芝麻、丹参、地肤子、当归、生地、熟地、枸杞子、何首乌、白鲜皮、生山药、苦参、防风、川芎、桂枝、蝉蜕、甘草。每日1剂,水煎取汁分次温服。本方有益气活血,滋阴润燥的功效。
以上是关于鱼鳞病胰腺外分泌功能不全综合症的相关介绍,偏方仅供参考,希望对鱼鳞病胰腺外分泌功能不全综合症有相关的了解,积极配合医生的治疗,在此,祝愿因为胰腺外分泌功能不全而导致鱼鳞病的患者早日康复。
(责任编辑:jbwq)
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