关于硬皮病解说

时间 : 2016-03-07 10:58:11 来源：全球医院网

[摘要]

局限性硬皮病虽不波及内脏，但皮肤局部硬化可多处发生，甚至导致肢体的功能障碍与畸形。因此，无论是局限性还是系统性硬皮病，都应该及早诊断，及早治疗。

各种年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰，女性发病率约为男性的3-4倍。硬皮病早期最常见的症状为疲倦乏力，体重减轻，面部或双手浮肿，伴关节酸痛，少数病人可有低热，继之皮肤增厚硬如皮革，呈蜡样光泽，后期皮肤萎缩，皮纹消失，干燥，光滑而细薄，毛发脱落，常有色素沉着，间有白斑，也可见有毛细血管扩张。

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病，可分为局限性和系统性两类。前者指病变局限于皮肤，后者指皮肤硬化兼有内脏病变，是一种全身性疾病，病情缓慢进展，故又称之为进行性系统性硬化症。

口周皮肤紧缩以至张口困难，面容呆板，皮损逐步蔓延至臂、颈、胸、腹、背部等，指端甚至出现坏死性溃疡。系统性硬皮病不但皮肤受损，还可波及内脏器官，严重的心、肾、肺等重要器官受损者可危及生命。

系统性硬化症临床分型：

（1）弥漫性硬皮病较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

（2）肢端硬皮病本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征（见307问）。本型预后相对较好，10年存活率大于70%；实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。

（3）重叠综合征本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

（4）无皮肤硬化型系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成；②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

临床治疗：

西医治疗硬皮病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解，但西药物治疗副作用较大。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。以血管活性剂扩张血管，降低血粘度，改善微循环。糖皮质激素合免疫抑制剂抑制异常免疫。

中医方面，根据硬皮病的临床表现，将其归为中医的虚损证，其病因为先天禀赋不足，后天失调，或情志刺激，或外邪所伤，或疾病失治、误治，或病后失养，导致脏腑亏虚，积虚成损。

患者病证先起于皮毛而后及于骨，波及内脏，是从上损及于下损之证，病虽先于肺，但又损及脾与肾，一损俱损，出现上、中、下三损兼存的情况。因此本病病机为肺脾肾俱虚，且与其他器脏关系密切，从而形成多脏同病，多系统、多器官受损的局面。

（责任编辑：jbwq）