观察婴儿便秘，提防巨结肠

都说小儿能扛三分病，不到真的受不了，不会随便表现出症状。婴儿可能便秘腹胀，吃玩如常，但随时会出现生命危险。

一、案例：

今年9月，一位出生6天的婴儿无法正常排便，深圳儿童医院建议做造瘘手术，据说费用需10万元，患儿父亲带孩子到另外一所医院仅开了8毛钱的的石蜡油，孩子便秘症状即得缓解。10万元手术费与8毛钱间的巨大反差，引起公众对此事的极大关注。

由于家长与媒体对巨结肠治疗的片面了解，终于酿成这个著名的"8毛门"事件。

8毛钱的石蜡油只不过暂时缓解了孩子的症状，患儿最后不得不在另一家儿童医院做了巨结肠手术。婴儿康复出院后，家长针对此前的不当言论给深圳儿童医院造成伤害，作了书面道歉，相关记者也做了认真反省。

巨结肠是小儿外科一个常见病，但对于老百姓来说很陌生。"8毛钱"风波与其说缘于医患的不信任，不如说缘于人们对小儿巨结肠的不了解。

"8毛门"事件尘埃落定，但是事件中的"主角"巨结肠，似乎公众并没有更多了解。近日，健康时报记者就巨结肠的问题专访了年逾九十的张金哲院士。

二、名词解释：

巨结肠：1888年，丹麦医生赫氏朋发现了这个病，一个孩子一个月不大便，一大便拉一大盆，肚子很大，最后二十多岁就死了。在当时，人们管它叫赫氏朋氏病。后来因为发现肠子很大，特别是结肠很大，因此就叫巨结肠。再后来发现有一段肠子没有神经节，因此把这个病叫无神经节症。现在又发现不止是神经节的问题，所以国际上标准名又改回赫氏朋氏病。巨结肠是旧称。

三、诊断治疗：

巨结肠本身不会要人命，平时只是便秘，按说不需做手术。但要命的是不知什么时候会并发肠炎，可能会导致孩子突然死亡。

新生儿诊断巨结肠没有精确的标准，主要靠症状和经验。B超、X光、测压都只能做参考。稍大一些的孩子做手术取样做活检为最后诊断依据。

根治需切除病肠。西方国家常规治疗新生儿先造肠瘘、6个月后根治、以后再关瘘三次开腹。我国发展了安全手术技术，施行一次完成根治。

四、手术方案：

1、巨结肠，不一定非得做手术

巨结肠是小儿外科很普通的病，在北京儿童医院外科病房，此病患者从来没断过，什么年龄段的患儿都有，不一定是新生儿。

新生儿诊断巨结肠，目前还没有精确的标准。首先是根本的病理变化不典型，第二是新生儿神经组织发育不成熟。靠B超、X光、测压都只能给巨结肠诊断作为有力的参考。即使做手术，取样做活检，也只能作为典型巨结肠的依据。在这种情况下，医生只能根据公认的标准，按照患儿的表现与自己的经验，准备严重复杂的应急对策，争取安全简单的治疗过程。

这病并不一定非得做手术，新生儿更不一定手术。这个问题，争论很多，国际上也不是统一的。巨结肠本身不会要人命，要命的是合并肠炎，可能会导致孩子突然死亡，称为巨结肠危象，所以大家对这个病警惕性高。巨结肠平时没什么了不起的症状，不过就是便秘腹胀，吃玩如常，但不能保证什么时候会发生危象。

有巨结肠的患儿也可以一辈子凑合着活着，因为病有轻有重。虽然没有神经节的肠子总是缩得紧紧的，如果上面的肠管推动有力量，能把排泄物顶出去就能维持没有问题，可以不做手术。

但如果巨结肠合并肠炎，出现危象，一般肠炎的治疗给点抗生素就行了，但巨结肠合并的肠炎，给抗生素也阻止不了发生危象。因为巨结肠是肠子末端神经节先天不正常，肠管持续紧缩不通畅，肠内分泌毒物排不出来。一般通便的方法不一定能使粪便排出，更不能排净，必须随时准备手术，危象才可能避免。深圳的这个孩子有便血、脓球，就是出现了危象，所以要做手术。

手术有两种，一种是造瘘，把分泌物引流出来，但这种方法不是根治巨结肠，而是减压引流解决腹胀，给患儿创造协助恢复的条件。第二种就是根治手术，即把病变的肠段切除。

典型的巨结肠是肠子末端神经节先天没有长好，没有别的办法，只能一切了之。现在有人提出来可以移植干细胞长神经，目前只是一个设想，连实验都没成功，更别说靠它急救了。

所以，诊断出来是巨结肠不一定都立刻确定根治手术。常常是家长不愿意做手术，因为家长观察患儿多日，对病情轻重的感觉比医生一次门诊的印象要更准确。但是医生和家长对突发急性肠炎危象带来的危险要有充分的准备，并预想到可能出现的后果。

2、留意新生儿便秘

先天性巨结肠是婴幼儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为1/2000到1/5000，以男性多见，有家族性发病倾向，其病因除遗传因素外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。

正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便，2～3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24～48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理。同时孩子会出现腹胀，甚至呕吐，发育迟缓等，应及时辅助通便，并到儿科专科医院的普外科或新生儿科就诊。

先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术，一旦确诊，一般均应进行巨结肠根治术才能根治。非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等，方法有：用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠，引起患儿排便；用生理盐水洗肠等。

巨结肠手术是常规手术，全国正规的儿童医院小儿外科和开展小儿外科的三甲医院都能完成。

3、做瘘，40年前存活率很低

巨结肠根治手术，就要提到做瘘的问题。

上个世纪60年代，新生儿的先天性巨结肠发病率占到肛肠外科的第二位。

由于结肠内都是粪便与细菌，新生儿抵抗力低，如果直接给新生儿开腹作巨结肠根治手术，容易感染，危险性很大。因此，那时国际上推崇的方法是做三次手术：第一回把肠子先拿出来，在婴儿肚皮上做个瘘；第二回把缺乏神经纤维细胞的病变肠子切除掉；第三回再把肚皮外的瘘接回肚子里。这样来来回回得开三次刀。

那时我们的家长对这种方法根本接受不了。对此，我国医生也有不同观点，我们主张一次根治，代表了中国派，与发达国家争论了很多年。

其实中国的小儿外科也是跟美国学的，我们也知道给新生儿直接做手术危险性很大，但是从1950年到1972年20多年来，共做了100多个瘘。1972年曾把历年做瘘的患者进行函访，结果只有30%曾经回来完成根治关瘘，估计其余全部都死了。

这个结果让我们很震惊，做瘘了应该活啊，为什么反而死了？两个问题，一是做瘘之后，脏，哪里都是大便，比屁股难办多了，穿衣服、洗澡都困难。1972年的时候，就连北京都不是家家都有热水洗澡。而造了瘘的孩子，浑身都是大便，不洗行吗？洗呢，很容易着凉，患上肺炎。所以造瘘的孩子，大多死于肺炎。

统计结果出来后，我们明白了，巨结肠的孩子直接做手术，死亡率高，危险性大，但先做瘘，再做手术，要三次开腹历时一年，死亡率更高。那时候我只有一个想法，把开三次刀精简为一次。

我采用腹内密闭的手术，不在肚子里打开肠子，而是将肠子拖出肛门外做切除。于是在巨结肠设计了张氏环钳手术，避免腹腔污染，提高了一次手术根治的安全性。

这种方法深得家长的欢迎。之后这种治疗方案在我国就推广开了，于是积累了丰富的经验，不断改进日趋完善，现在已成为我国的常规手术。

随着我国经济的发展，卫生条件和人们的要求都有很大提高，分期手术总是更为安全，特别是诊断不确定时，尚有观察余地。现在造瘘技术也有很大提高，可以干干净净的，不脏不臭，皮肤不肿不红。所以有些人又选择了造瘘，特别是急症情况下，多先造瘘。

然而用现代方法来护理这个瘘，一天至少要50块钱，这种经济压力目前还是不少人承受不起的，所以不少家长还是要求一次性手术。如何选择和决定手术，医生要和家长充分沟通，把利弊讲清，使家长充分理解，参加决策。这种谈话要求医生有一定的艺术水平修养。