幼淋细胞白血患者的临床特征及治疗

时间 : 2016-01-29 14:04:47 来源：凤凰中医

[摘要]

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最近据医学调查显示，幼淋细胞白血病，这几年在我国的发病率有高发的趋势。特别是一些老年患者和男性朋友，对于幼淋细胞白血病可能很多朋友并不了解，下面就和大家聊聊幼淋细胞白血病患者的一些临床特征和白血病治疗方法。

50％以上的患者诊断时年龄在70岁以上。初发症状包括疲乏无力、体重下降、出血趋势或由于脾大引起的腹部不适。2／3的患者有巨脾，肝脏也常肿大。然而，淋巴结肿大一般不明显(T—PLL除外)。约1／3的T—PLL患者可有皮肤的白血病细胞浸润，最常见于躯干、上肢、面部，为不能刮除的、非紫癜性的丘疹。有些患者由于白细胞过高可发生心、肺并发症。

就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一股低干1l0g／L；血小板计数常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100X109/L，骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润；其他器官也可有累及。

患者常有低Y球蛋白血症，1／3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。患者就诊时多为病程晚期，需要治疗，自发缓解很少见。治疗指征包括：出现疾病相关的症状，脾肿大有症状者，进行性骨髓衰竭，或外周血白细胞计数超过200x109/L。

一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松采用治疗高恶性淋巴瘤类似的联合强化疗方案(如CHOP方案)，约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短，长生存较差。

嘌呤类似物2—CDA和Fludambine对PLL常有效，但资料较少。有报道17例PLL或CLL幼淋样变异型采用Fludambine治疗，剂量为30me／(m2·d)，每4周用5天，3例全缓解、3例部分缓解，总有效率为35％。使用Fludambine治疗时应注意防止发生肿瘤溶解综合征。

戊糖抑制剂也有效，但不如Fludarabine。20例PLL患者用戊糖抑制剂(2—deoxyco·formycin)治疗，4nvg／(1／·d)x7天，静脉输注，3周用一疗程；后改为每2周用3个剂量，45％的患者可达部分缓解，无完全缓解者，中位缓解期为9个月。D—PLL比T—PLL有效率较高，缓解期较长(12个月)。主要血液学毒性为血小板减少。

脾切除术可改善症状，但多较短暂。脾区放疗(10-16Gy)主要适用于有脾区症状、而不适合化疗和(或)脾切除者。有报道。·干扰素治疗PLL有效，主要是降低血细胞，疗效不如化疗。

2．预后

PLL的中位生存期约3年左右，T—PLL的预后较B—PLL差，中位生存期仅6-7个月。嘌呤类似物的应用是否可改善生存尚无定论。

血液医学专家指出：做为幼淋细胞白血病患者，通常在确诊后，病情已经相当严重了，因此应该及时采取治疗，并且预防肿瘤的发生，但目前医学界，已经有幼淋细胞白血病治愈的案例。

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