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形成铁粒幼细胞性贫血的病因有哪些因素?

时间 : 2016-01-25 16:51:32 来源:

[摘要]

铁粒幼细胞性贫血 (简称SA)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出 现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外 周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性,还有维生素 B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。 铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节

铁粒幼细胞性贫血(简称SA)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏,活性减低和活性受阻是本病的发病机理。

铁粒幼细胞性贫血-症状体症

铁粒幼细胞性贫血

1、遗传性多为青少年、男性及有家族史;获得性常无家族史。原发性,无原因,多于50岁以上发病。继发性多见于用异烟胼、比秦山胺、氯酶素及抗癌药时间过长后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病

2、发病缓慢,贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白,部分病人皮肤呈暗黑色。软弱,动则心悸、气促。

3、肝脾轻度肿大,后期发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著。

4、发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病。

5、血象:一般为中度贫血(血红蛋白在70-90g/L)少数为重度贫血(血红蛋白30-60g/L)红细胞大小不等,可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞及血小板多数正常。

6、骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺乏血红蛋白形成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多,出现环状铁粒幼红细胞,是本病特征,具有诊断意义。粒系及巨核系正常。

7、血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸梅积分减低。

铁粒幼细胞性贫血-疾病病因

1、铁粒幼细胞性贫血1。原发性,在生后或工作环境中尚未能找到引起这种贫血的原因;

2、继发性,也称为维生素B6反应型铁粒幼细胞贫血,一些药物如异烟肼、丝霉素、吡嗪酰胺、铅、氯霉素、酒精、抗癌药如氮芥、硫唑哂呤等均可引起铁代谢紊乱,致红细胞利用铁障碍;

3、某些疾病可导致铁代谢异常,如骨髓异常增生综合症、白血病、淋巴瘤、和其它系统的癌症、类风湿性关节炎、卟啉病、恶性贫血、吸收不良综合症、溶血性贫血、粘液性水肿等,这些疾病可引起铁代谢异常,而并发铁粒幼细胞贫血。

血红蛋白是在红细胞浆中有一种微小结构叫线粒体内合成,血红蛋白分两部份,即含铁集团和珠蛋白部分,铁粒幼细胞贫血所有的原因都是影响含铁集团部分的形成,不影响珠蛋白的形成。由于血红蛋白含在细胞浆中,故这种疾病时主要是红细胞浆量减少,细胞其他部分如胞核和胞浆中一些结构是正常的。

(责任编辑:jbwq)

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