肝豆状核变性一个容易被误诊的疾病

时间 : 2016-01-20 16:57:34 来源：

[摘要]

我国肝豆状核变性的总体误诊率竟高达到53%，有的病人转辗多个学科仍未被确诊，这种情况连大医院、名大夫也不能幸免，这是近日在广州由南方医院感染中心主办的《肝豆状核变性学术专题会》上透露的信息。专家提出了一套确诊的理论和临床经验，供感染学界学习。

2012年8月18日，由南方医院感染中心主办的《肝豆状核变性学术专题会》在广州花都举行，会议由该院感染内科侯金林主任和彭教授主持，邀请中南大学肝病研究所、湘雅二医院肝病中心主任杨旭教授以及广州、顺德等地7家医院的专家出席专题会，家庭医生在线作为独家支持媒体参与此次活动的报道。

肝豆状核变性学术专题会现场，图中左侧为南方医院彭教授

肝豆状核变性学术专题会现场，侯金林主任在做专题会介绍

肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，由于发病少（25－30/100万），医生及患者对该病的认识不足，导致临床上出现很多肝豆状核变性的误诊误治。据中南大学杨旭教授称，我国肝豆状核变性的总体误诊率达到53%，也就是说有一半以上的肝豆状核变性患者会被误诊误治，这对患者健康是一个巨大的隐患。鉴于此，侯金林主任联合7家兄弟医院举办此次肝豆状核变性学术专题会，对提高医务工作者对肝豆状核变性的认识具有重要的意义。

专题会上，侯金林主任对本次专题会的举办目的、重大意义等做了深入分析，他认为，现阶段检查出越来越多肝豆状核变性患者，这对肝豆状核变性的诊断、确诊和治疗有重要的警示和指导意义，对医务工作者提高疾病认识，增强辩证思维能力，提升业务水平和疾病的诊疗水平具有重大的教育意义。侯主任希望通过此次的专题会，让更多的临床医生认识和了解肝豆状核变性，同时也希望促进广东省乃至全国此领域医疗水平的整体上升。

杨旭主任从1997年开始对肝豆状核变性进行学术研究，通过十多年的研究和临床观察，积累了丰富的专业知识和临床经验，在肝豆状核变性的诊断和治疗领域具有非常高的造诣。在专题会上杨旭主任做了《肝豆状核变性系列研究报告》，将自己的临床研究经验和研究结果展现给大家，希望通过自己的努力为肝豆状核变性的诊治带来新发展。

另外，南方医院感染内科主任医师彭教授在专题会上解读肝豆状核变性诊疗指南，将自己对肝豆状核变性的认识以及对诊疗指南的理解传递给更多的临床医生，让他们能提高思想，提升意识，正确认识肝豆状核变性，为临床工作打好基础。

南方医院感染内科陈金军副教授、孙剑副教授也在会上作了发言，从肝豆状核变性临床病例总结以及乙肝病毒感染及长期临床观察等方面作了报告，来自广州市第二人民医院、佛山市顺德区第一人民医院、广州市第八人民医院等兄弟医院的专家代表也纷纷发表自己的看法，现场讨论十分热烈，此次的肝豆状核变性学术专题会将是一个此领域的新起点，加深了感染学界医务人员确诊肝豆状核变性的认知。

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