代谢性肝硬化都有哪些类型？

时间 : 2016-01-20 16:56:17 来源：

[摘要]

肝硬化是一种很复杂的疾病，不仅是因为它的表现症状多样，病因复杂，还有一种原因是它的疾病类型比较多。其中代谢性肝硬化是遗传和代谢疾病，是由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成。那么，代谢性肝硬化都有哪些类型？

代谢性肝硬化都有哪些类型？

１、血色病系由铁代谢障碍，过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化，晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现，均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。

２、肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏｎ病，多见于青少年，由于先天性铜代谢异常，铜沉积于肝脑组织而引起的疾病，其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化，临床上出现精神障碍，锥体外系症状和肝硬化症状，并伴有血浆铜蓝蛋白降低，铜代谢障碍和氨基酸尿等，本病为大结节性肝硬化。

３、半乳糖血症，为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖－１－磷酸－尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖－１－磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，并可致肝硬化，此病多属小结节性肝硬化。其临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

４、纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症肝脏常有脂肪变和纤维化，胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。

５、１－抗胰蛋白酶缺乏症１－抗胰蛋白酶是由肝脏合成的低分子糖蛋白，占血清１－球蛋白８０％～９０％。本症多见于小儿，偶见于成人，其发病机理还不清楚，临床表现为慢性肝炎、肝硬化，其病理表现为小结节或大结节性肝硬化。

６、糖原贮积病，只有第４型糖原贮积病伴有肝硬化，多见于儿童。由于缺乏淀粉－（１，４，１，６）－转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大，常伴有脾肿大、黄疸和腹水，因肝硬化病变呈进行性加重，最后可有肝功能衰竭。

７、酪氨酸代谢紊乱症或称酪氨酸血症是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化，低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管回吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。

代谢性肝硬化都有哪些类型就先介绍到这，长期饮酒可能会导致酒精性肝硬化的发生，而且，饮酒还可能会加重肝硬化的病情，容易引起出血症状或者是更加厉害的情况发生，所以平常要注意肝病护理，患者最好是戒酒。

（责任编辑：jbwq）