皮质醇症的治疗方法有哪些

皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致蛋白质、碳水化合物及脂肪等代谢紊乱。由于垂体分泌过量acth引起的皮质醇增多症即库欣病，约占库欣综合症病例总数的70％。

1、库欣病

（1）治疗的关键在于控制垂体分泌过多acth，包括手术切除垂体腺瘤，放疗以及药物抑制acth的分泌。

经蝶窦切除垂体微腺瘤，是治疗本症的首选方法，于大部分病人可找到微腺瘤，摘除腺瘤可治愈。对垂体大腺瘤者可作开颅手术治疗，可尽可能切除肿瘤。对不能完全切除者应辅以放射治疗。本症患者术后可发生暂时性垂体-肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素至垂体－肾上腺功能恢复正常。

如经蝶窦手术未发现并摘除垂体微腺瘤，或因某种原因不能作垂体手术，可行垂体放射治疗。经放射治疗后3～6月，症状可有好转，体征逐渐消失。对病情严重需迅速缓解症状者，可作一侧肾上腺全切，另一侧切除，90％术后作垂体放疗。

（2）某些药物如赛庚啶、利血平、溴隐亭等可减少垂体acth的分泌，可用于治疗库欣病，但疗效较差，仅可作为辅助用药，也可酌情使用抑制肾上腺皮质激素合成的药物。

2、肾上腺皮质腺瘤

手术切除肾上腺腺瘤并保留已萎缩的腺瘤外肾上腺。由于长期皮质醇增多致下丘脑、垂体以及腺瘤对侧的肾上腺组织均处于受抑制状态，故术后极易发生肾上腺皮质功能不足。因此术中及术后应注意补充糖皮质激素，一般术中可用氢化可的松100mg～300mg加于5％糖盐水500ml～1000ml中静脉滴注，手术日一般可静滴200mg～300mg。术后继续静滴，每日100mg～200mg。至手术后6～7日，改为口服泼尼松5mg～7.5mg，每日2～3次。1～2周后逐渐减量直至5mg/d～7.5mg/d的维持量，术后服药时间3～6月不等，个别患者需超过1年。术后应定期观察患者有无肾上腺皮质功能低下表现，以便调整泼尼松剂量。

3、肾上腺皮质腺癌

除及早手术切除，也可使用下列药物抑制肾上腺皮质激素的合成：

（1）米托坦（双氯本二氯乙烷o,p'ddd）：可抑制皮质醇合成中的多种酶，直接作用于肾上腺细胞，使皮质醇合成减少。用于治疗转移癌，切除后的复发癌或不可切除的皮质癌，也可作为皮质癌切除后的辅助治疗。一般初用量为2g/d～6g/d，分3次口服，逐渐增大剂量，最大剂量为8皮质醇增多症

皮质醇增多症

g/d～10g/d，起效后逐渐减至1g，每日3次。疗效较确切，约80％病人服药后数周至数月血皮质醇逐渐下降，转移癌可缩小，但停药后易复发，且副作用严重，可有恶心、呕吐、皮疹、视物模糊、嗜睡、运动失调等。

（2）酮康唑、美替拉酮（甲吡酮）、氨鲁米特（氨基导眠能）等药物均为肾上腺皮质酶抑制剂，通过抑制肾上腺皮质激素合成酶的活性而减少皮质醇、皮质酮的合成。如无o,p'ddd每次或用之无效或病人不能耐受时，可试用这类药物。酮康唑200mg～400mg，1日2次口服，多数病人有效，于用后1～1周皮质醇水平逐渐下降，副作用较少（主要是肝毒性）。也可用美替拉酮（2g/d～6g/d）加氨鲁米特（0.75g/d～1g/d）分次口服，也有一定疗效，但价格昂贵且副作用较大。

4、结节性肾上腺皮质增生