肝豆状核变性如何治疗？

时间 : 2015-12-30 15:17:38 来源：放心医苑网

[摘要]

本病可以治疗，但无法根治　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。　　

本病可以治疗，但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用药剂驱铜：（一）d-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。（三）二巯基丙醇。（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与d青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被d青霉胺络合。三、对症治疗：（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。四、手术治疗肝移植，虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病。但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法，没有可以彻底治疗此病的疗法。况且患者如果进行了肝移植，就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植，生命往往要比其他早中期非手术治疗的短，并且要服用大量的排异药。因此，除非肝功能丧失衰竭，严重硬化，不推崇肝移植！

（责任编辑：jbwq）