脊髓亚急性联合变性1例

时间 : 2015-12-30 11:12:59 来源：放心医苑网

[摘要]

79岁男患，以“手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月”为主诉入院。患者一年半前无诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感，未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。求治入院，病来饮

79岁男患，以“手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月”为主诉入院。患者一年半前无诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感，未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。求治入院，病来饮食差，二便正常，睡眠良好。既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。慢性支气管炎病史三十年。查体：生命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。神经系统：神志清，构音正常，记忆力定向力正常，颅神经（—），双上肢肌力ⅴ级，双下肢肌力ⅳ+级，肌张力正常，bcr、tcr均正常，psr活跃，asr减弱，双babinski征（+），四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，romber征（+），双上肢长手套样、双下肢短袜套样痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（—）。辅助检查：1、血常规（—），2、肝功生化（—），3、外院胸髓mri未见异常。诊断及治疗经过：四肢麻木长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜路，四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，romber征（+）提示脊髓后索或后根神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。周围神经、后索和锥体束共同受累符合脊髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁，具有维生素b12缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。给予vb121000ugqd.im,vb1100mgqd.im,连续两周之后改为vb121000ug、vb1100mg每周一次im。住院半月后患者深感觉障碍明显减轻，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出院。

讨论：脊髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道vb12吸收不良引起神经系统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。vb12是正常血细胞生成、核酸及核蛋白合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶，vb12缺乏会导致贫血及胃肠道症状以及神经轴突变性。肉类、鱼和大多数动物副食品以及豆类富含vb12，蔬菜中通常没有vb12，vb12每日需求量仅1—2ug，多数缺乏的病例源于吸收障碍，而不是食物摄入缺乏。vb12缺乏的原因很多，常见于胃液中内因子缺乏，胃肠道手术、萎缩性胃炎、小肠吸收不良综合征及节段性回肠炎。高危患者包括老年人、常期服用溃疡药物的患者、hiv患者、素食主义者、有胃或小肠切除的患者。临床表现多见于中年以后起病，男女无明显差别，呈亚急性或慢性病程，病情逐渐进展，多数患者出现神经症状前有贫血表现，部分患者神经症状可早于贫血，首发症状长表现手指及足趾感觉异常，可有对称的手套、袜套样感觉减退，下肢较重，胸腹部可有束带感，是周围神经受累所致。脊髓后索受损，逐渐出现肢体动作笨拙，易跌倒，闭目或在黑暗下行走困难，检查可见双下肢音叉振动觉及关节位置觉减退或消失，走路不稳、步态蹒跚、基底增宽、踩棉花感及romberg征等。部分病人出现lhermitte征，后索变性晚期出现尿失禁等括约肌功能障碍。运动障碍通常较感觉障碍出现晚，可出现不完全性痉挛性截瘫，检查双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征，双手动作笨拙，为脊髓侧索变性所致。少数病人会出现视神经损害以及脑白质受累，表现为失明和智力下降、精神失常、痴呆等。血清vb12含量降低有诊断意义，贫血并非发生于所有病人，mir可示脊髓呈t1wi低信号、t2wi高信号。确诊或拟诊本病后应用大剂量vb12治疗，否则可出现不可逆的神经损害，早期治疗愈后较好。

（责任编辑：jbwq）