亚急性联合变性临床表现和并发症

时间 : 2015-12-30 11:12:59 来源：放心医苑网

[摘要]

亚急性联合变性（subacute combined degeneration）又名维生素b12神经病，是由于维生素b12缺乏所致。多见于40岁以上的成人男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及周围神经发生缓慢进展的退行性变。

亚急性联合变性（subacutecombineddegeneration）又名维生素b12神经病，是由于维生素b12缺乏所致。多见于40岁以上的成人男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及周围神经发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征，并常伴以恶性贫血和无胃酸。目前尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。男女均可累及。有文献报道20～70岁均可患病。scd在国外通常与恶性贫血伴发，我国多为散发病例。

临床表现

男女均可累及一般中年后起病（40～60岁）。病情逐渐加重主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现也可有视神经损害。可有精神症状和脑部症状但较少。

最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常，尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进和锥体束征阳性。后索变性时，下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。因深感觉障碍产生不同程度的下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳容易跌倒，闭目或在黑暗行走时更为明显，肌张力和腱反射减退或消失。晚期有括约肌症状。周围神经变性时，产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失，腓肠肌压痛和肢端无力等。临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。

脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外，一般不受影响。约5%患者有视神经损害。

少数患者出现猜疑、妄想躁狂，后期有嗜睡谵妄、痴呆、korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。

部分患者有胃酸缺乏。一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现。可有轻微的舌炎心慌头昏、双下肢乏力和轻度水肿。有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退、便秘或腹泻等。

早期进行治疗者，神经症状大多恢复。肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。

并发症

随维生素b12缺乏程度不同，以及患者自身的免疫学发病基础不同病情轻重亦不同，故症状体征多种多样，如可有恶性贫血的各种表现亦可看作是本病的并发症。

（责任编辑：jbwq）