老人运动神经元病临床表现

时间 : 2015-12-30 11:12:53 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 临床表现：1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosisals) 本病为起病隐袭缓慢进展，临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩无力、锥体束损害以及延髓性麻痹，一般无感觉

临床表现：1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosisals)本病为起病隐袭缓慢进展，临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩无力、锥体束损害以及延髓性麻痹，一般无感觉缺损。大多数病人发生于30～50岁男性较女性发病率高2～3倍。多从一侧肢体开始继而发展为双侧。首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确握力减退继而手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”，然后向前臂上臂和肩胛带肌发展肌萎缩加重，肢体无力直至瘫痪肌萎缩区肌肉跳动感与此同时患肢的腱反射亢进，并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状两下肢多同时发病，肌萎缩一般不明显，但腱反射亢进与病理反射较显著即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征感觉系统客观检查无异常病人主观有麻木发凉感

随着病程延长，无力症状扩展到躯干及颈部，最后累及面部及延髓支配肌肉表现延髓麻痹的临床表现。至疾病晚期，双侧胸锁乳头肌萎缩，患者无力转颈和抬头，多数病例还出现皮质延髓，皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状如下颌反射吸吮反射等亢进病初一般无膀胱括约肌功能障碍后期可出现排尿功能异常。呼吸肌受累，导致呼吸困难胸闷咳嗽无力，患者多死于肺部感染。

少数不典型病例的首发症状可从下肢远端开始以后累及上肢和躯干肌关岛的chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化常合并帕金森病和痴呆，称帕金森痴呆和肌萎缩侧索硬化复合征。

2.进行性脊肌萎缩症(progressivespinalmuscularatrophy)运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，而不累及上运动神经元表现为下运动神经元损害的症状和体征发病年龄在20～50岁，男性较多隐袭起病缓慢进展50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力严重者出现爪形手。再发展至前臂上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤肌张力低腱反射减弱或消失，感觉正常，锥体束阴性。首发于下肢者少见，本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。

3.原发性侧索硬化本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见，男性居多临床表现为锥体束受损病变多侵犯下胸段，主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫或四肢瘫双下肢或四肢无力肌张力高呈剪刀步态腱反射亢进病理征阳性无感觉障碍上肢症状出现晚一般不波及颈髓和骶髓，故无膀胱直肠功能障碍

4.进行性延髓麻痹(progressivebulbarparalysis)本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、声音嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等检查时可见软腭活动和咽喉肌无力咽反射消失，舌肌明显萎缩舌肌束颤似蚯蚓蠕动下部面肌受累可表现为表情淡漠、呆板如果双侧皮质延髓受累时可出现假性延髓性麻痹症状群。本病发展迅速通常在1～2年内，因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡

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