进行性多灶性白质脑病误诊为脑梗死

患者,男性,61岁。因右侧肢体无力3d,视物成双1d,于1998年8月21日住我院。入院3d前,患者无明显诱因出现右侧肢体乏力、麻木,行走不稳,上述症状逐渐加重,伴有阵发性头晕、头痛、视物模糊,有复视。入院查体:神清,右鼻唇沟变浅,口角向左侧歪斜,右上肢肌力iii级,右下肢肌力iv级,病理征阴性。头颅ct提示左基底节低密度影,考虑脑梗死。遂按脑梗死治疗,但随后出现嗜睡、吐词不清、吞咽困难,左眼睑下垂,左眼上、下、内方向活动受限,双眼底检查正常,右侧中枢性面瘫,咽反射稍弱,肌张力正常,右侧肌力iii级,左侧v级,无共济失调和感觉障碍。双上肢腱反射存在,双下肢腱反射未引出,右侧病理征阳性。头颅mri示双侧基底节较对称异常信号改变,t1w呈稍低信号,t2w呈高信号,左丘脑见斑片状长t1长t2信号,双侧额叶蛛网膜下腔增宽,考虑:(1)双侧基底节变性;(2)双侧额颞叶脑白质区脱髓鞘改变;(3)脑干梗死。仍按脑梗死治疗10d后,病情进行性加重,上下肢体肌力0级,并出现昏睡,左瞳孔大于右瞳孔。行腰穿检查,压力正常,生化、常规正常,墨汁染色及pcr查结核杆菌培养阴性;脑电图示轻度异常,各导联均有低波幅;肿瘤标志物正常。复查增强头颅mri示脑干变性病变。先后请北京、上海专家远程会诊及医院广泛讨论,倾向“进行性多灶性白质脑病”,按此治疗,疗效欠佳。10月中旬,患者出现进行性贫血和血小板计数明显减少,最低时rbc1.8×1012/l,hb59g/l,plt38×109/l,并出现腹水,腹水检查外观为黄色、混浊,细胞计数4900×109/l,中性分叶0.02,间皮细胞0.02,淋巴细胞0.96,李凡他试验阳性。1周后出现皮肤、巩膜黄染,行骨髓穿刺提示红系细胞受抑制,原始幼稚淋巴细胞多达0.22,考虑:(1)淋巴瘤;(2)毛细胞白血病待排。经会诊最后确诊为进行性多灶性白质脑病,非何杰金淋巴瘤。因全身情况差,未予化疗。随后出现严重肺部感染,11月下旬因呼吸、循环衰竭而死亡。

2讨论

(1)本例临床特点61岁男性,亚急性起病,进行性加重,病程3月。以偏瘫、偏身感觉障碍起病,根据起病特点及ct,按脑梗死治疗,病情加重。随后出现失语、吞咽困难、单眼运动困难,即weber综合征,1月后出现意识障碍、瞳孔改变、瘫痪加重。发病2月后出现贫血、血小板减少等血液系统症状,骨髓穿刺证实为非何杰金淋巴瘤,最终衰竭死亡。

(2)误诊原因分析进行性多灶性白质脑病是一种由乳头多瘤空泡病毒引起的少见的亚急性脱髓鞘病。进行性多灶性白质脑病多发于机体免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于何杰金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病。近年发现本病可见于2%~5%的爱滋病患者。乳头多瘤空泡病毒潜伏在肾脏及淋巴细胞。当后者被激活后,病毒随其进入中枢神经系统,在脑部的胶质细胞内复制并使这些细胞受累破坏。进行性多灶性白质脑病的病理改变主要位于大脑皮质下的白质内,呈多发散在的脱髓鞘病灶。本病小脑、脑干及脊髓受累者少见。进行性多灶性白质脑病呈亚急性或慢性起病,症状及体征根据大脑半球病灶的部位和数量而不同。本病可出现精神障碍、智力低下、视野缺损、偏瘫及感觉障碍,偶见脑干及小脑受损征候。一般历时数月死亡。本病主要依靠脑组织活检,包括电镜观察病毒颗粒或采用聚合酶链反应(pcr)检测脑脊液中病毒dna来确诊。ct可见半卵圆区或脑室旁边界不清的低密度区,可以再分为脑室周围白质病变及皮质下白质病变。mri检测白质脑病远较ct敏感。mri质子密度和t2w1对白质病损显示良好,mri弥散成像对新鲜病灶最为敏感,可区分急性和慢性病灶。注射gd-dtpa后活动性脱髓鞘病灶可见增强效应。本病目前尚无有效治疗方法,抗病毒不理想,应用免疫增强剂可能改善症状。该患者既往无明显免疫低下,发病以偏瘫为主,似缺血性中风,且ct和mri亦支持。医务人员易想到常见病、多发病,按脑梗死治疗,病情加重,出现weber综合征,考虑到进行性多灶性白质脑病,但寻找肿瘤的证据不足,后来出现血液系统症状,行骨穿后诊断方明确。因思路窄,导致未尽早行骨穿。患者家属拒绝行脑组织定向活检。为此,提醒同仁们,如遇治疗中症状未缓解,并出现新的症状、体征时,应及时、尽早全面检查,寻找病因,想到少见病,以明确诊断。

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