先天性脑积水之临床表现

各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚，即形成脑积水。而先天性脑积水多见于新生儿及婴儿，故又称为婴儿脑积水，常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。通常所谓的脑积水系指婴儿脑积水。

【临床表现】

(一)高压力性脑积水高压力性脑积水病程多缓慢，早期症状较轻，营养和发育都可能正常。头围增大是其最重要的表现，头围增大常于产时或产后不久就出现，有的出生时头围即明显大于正常。头围增大多在生后数周或数月开始.并呈进行性发展，头围增大与周身发育不成比例，而头围增大一般在出生后4～6个月才逐渐被患儿父母发现。

患儿由于颅内脑脊液增多而头重。致使病儿不能支持头的重量而头下垂。前囟门扩大。张力增高，有时后囟、侧囟亦扩大。病儿毛发稀疏、头皮静脉怒张，颅缝裂开，颅骨变薄，前额多向前突出。眶顶受压向下。眼球下推，以致巩膜外露，头颅增大使脸部相对变小，两眼球向下转，只见眼球下半部沉到下眼睑下方。呈落日征象，这是脑积水的重要体征之一。脑积水静止的第一个好转征象,也是两眼球下沉开始改善。

由于小儿颅缝未闭合，虽有颅内压逐渐增加，但随着颅缝的扩大，颅内压增高的症状可得到代偿，故头痛、呕吐等颅内高压表现仅在脑积水迅速发展者才出现。患儿可表现为精神不振、易激惹、抽风、眼颤、共济失调、四肢肌张力高或四肢轻瘫等。在重度脑积水中，视力多减退.甚至失明。眼底可见视神经继发性萎缩。晚期可见生长停顿，智力下降，锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直、痴呆等。

有时患儿由于极度脑积水大脑半球皮层萎缩到相当严重的程度，但其精神功能却保持较好，呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能几乎无障碍，视力、听力及运动也保持良好。

少数病儿在脑积水发展到一定时期可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压也不高，称为"静止性脑积水"。但自然停止的机会太少，大多数是症状逐渐加重，只不过是有急缓之差，最终往往是由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡。

先天性脑积水可合并身体其他部位的畸形，如脊柱裂、脊膜膨出及颅底凹陷症等。

(二)正常压力性脑积水正常压力性脑积水。有时亦称"代偿性脑积水"，在婴幼儿中少见。有时可产生一些临床症状，例如，反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等。其中智力改变最早出现。多在数周至数月之间进行性加重，最终发展为明显的痴呆。在其过程中病人的精神状态也有变化。走路不稳表现为步态缓慢、步幅变宽，但无小脑体征，有时出现腱反射亢进等。

一般认为痴呆、运动障碍、尿失禁为其三联症,有运动障碍者手术效果好。尿失禁仅见于晚期。以步态障碍为主者,手术效果比以痴呆为主者要好。

脑积水是指由于脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室扩大。虽然脑萎缩亦可造成脑室扩大，但它与脑积水不同是由于脑实质的减少所引起，除脑室扩大外，还可伴有蛛网膜下腔扩大。

在正常情况下，脑脊液的大部分是由各个脑室、特别是侧脑室脉络丛所分泌，经脑室系统循环出第四脑室的正中孔和侧孔到小脑延髓池，而后返至基底池再上行至大脑半球的蛛网膜下腔，或由小脑延髓池下行至脊髓蛛网膜下腔，进而到达大脑半球的蛛网膜下腔。然后脑脊液由蛛网膜颗粒吸收，脊髓的蛛网膜绒毛也吸收一部分，估计前者为4/6，后者为l/5。

脑积水的发生机理可大致分为两大类，即脑脊液循环或吸收障碍和脑脊液分泌增加。后者非常少见，主要见于脑室内肿瘤，如脉络膜乳头状瘤。而由脑脊液循环或吸收障碍所引起的脑积水，其病变部位可发生在上述脑脊液循环和吸收通路中的任何部位，常见的部位有侧脑室与第三脑室交通的孟氏孔、中脑导水管、第四脑室出口、基底池和蛛网膜颗粒。如果阻塞发生在第四脑室出口以前(包括第四脑室出口)，则称为阻塞性脑积水或非交通性脑积水;如果阻塞发生在第四脑室出口以后，则称为交通性脑积水。

【脑积水的ct和mri基本表现】