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肝豆状核变性驱铜治疗

时间 : 2015-12-29 17:42:18 来源:放心医苑网

[摘要]

治疗 主要使用螯合剂(1)青霉胺:为含巯基的氨基酸,是一种强效的金属络合剂可螯合铜自尿排出剂量每天为20~30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜,症状复发者应恢复原量一般需终身服药副作用有:①恶心呕吐

驱铜治疗主要使用螯合剂

(1)青霉胺:为含巯基的氨基酸,是一种强效的金属络合剂可螯合铜自尿排出剂量每天为20~30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜,症状复发者应恢复原量一般需终身服药副作用有:

恶心呕吐食欲不振

②发热皮疹淋巴结肿大关节痛。

③自身免疫性疾病,如类风湿红斑狼疮重症肌无力淋巴瘤等。

④维生素b6缺乏大约10%患者不能耐受该药。

(2)二巯丙醇:青霉胺不能耐受者可以选用每天2.5~5mg/kg,分1~2次肌注。每1~2周为一疗程停药1~2周可重复治疗。疗效较差。

(3)其他:二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药曲恩汀疗效也较理想但药源困难

(责任编辑:jbwq)

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