舞蹈病手术治疗

时间 : 2015-12-29 17:41:58 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 舞蹈病（huntington,sdisease,hd）又称亨廷顿病、慢性进行性舞蹈病、遗传性进行性舞蹈病，是一种神经系统的退行性病变，1872年由huntington首先对本病进行了较详细的报道，阐明了是常染

舞蹈病（huntington,sdisease,hd）又称亨廷顿病、慢性进行性舞蹈病、遗传性进行性舞蹈病，是一种神经系统的退行性病变，1872年由huntington首先对本病进行了较详细的报道，阐明了是常染色体显性遗传性疾病，其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来，其主要表现为进行性运动异常，如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈，行走时呈跳跃样步态等。通常是一种不自主的舞蹈样动作，并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降，运动异常，最终会导致体力活动能力的完全丧失，目前尚无有效的药物治疗方法，主要为心理与精神症状的治疗，对症支持疗法。此病为一种广泛的变性疾病，也可试行手术，来减轻舞蹈动作。本病呈进行性发展，病程一般可持续10-20年，多死于各种并发症。

在头颅ct或mri检查中，舞蹈病病人的脑萎缩明显，脑室扩大呈特征性的蝴蝶状。正电子断层扫描（pet）显示基底节，尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降，因此pet对亨廷顿舞蹈病早期诊断有重要意义。

脑立体定向毁损术治疗舞蹈病的手术适应症：1.年龄16岁以上，病程超过一年以上。2.各种治疗无效，又无其他特殊性疾病。

手术步骤：1.在全麻或静脉复合麻醉后，安装定向仪框架，将病人送往ct室扫描。2.根据扫描图象或利用定向“手术计划系统软件”，计算出毁损靶点在定位框架上三维坐标值。3.根据上述靶点的坐标值，在眉间后10cm，中线旁开2.5cm，进行钻孔，切开硬膜，利用定向仪导向装置，准确地把毁损电极送到靶点的位置进行毁损（各靶点毁损灶大小不一）。术毕，缝合头皮，拆除框架，手术结束。

我科已经为11位患者进行了手术治疗，术后舞蹈动作均显著减少，无明显并发症发生，临床效果较理想。

（责任编辑：jbwq）