小儿急进性肾炎诊治经验

急进性肾炎（rpgn）为一组病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿、急性肾功能衰竭（arf）、预后不良的肾小球肾炎，也是小儿arf的主要病因之一，病死率较高，但如能及时诊断，给予充分恰当的治疗，可有效地改变其预后。现将我们近来收治的急进性肾炎诊治体会报告如下。

1临床资料

1.1一般资料9例中男5例，女4例，年龄7～12（平均8.5）岁，病程5～60天。临床诊断均符合全国儿科肾脏病协作组制定的标准［1］。全部病例均在入院1周内在b超引导下行肾活检术。肾组织标本送光镜、免疫酶标检查。病理诊断标准参照who制定的肾小球疾病形态分类［2］。

1.2实验室检查本组病例均有明显的贫血和氮质血症:血红蛋白46～85g/l，平均75g/l，红细胞2.0～2.8×1012/l，平均2.3×1012/l，血清尿素氮11.5～58mmol/l，平均43.5mmol/l，肌酐180～1143μmol/l，平均620μmol/l。9例均有不同程度的电解质紊乱和代谢性酸中毒。高钾血症（血钾5.5～6.5mmol/l）9例，低钠血症（血钠121～128mmol/l）6例，行双肾b超检查均提示双肾弥漫性增大。

1.3病理学改变病理诊断为狼疮性肾炎（膜增生性肾炎）1例，该例临床上仅表现为肾脏损害。弥漫性毛细血管内增生性肾炎（epgn）2例，其中1例并新月体形成（>50%）。原发性新月体肾小球肾炎4例，均为ⅱ型即免疫复合物型，其中细胞性新月体（上皮细胞）3例，纤维素性新月体1例。微小病变型肾病（mcns）并肾间质水肿2例。

1.4治疗及转归在综合治疗基础上，针对不同病理类型采取相应治疗方案。

1.4.1对4例原发性新月体肾炎，1例狼疮性肾炎，1例epgn并新月体形成者，计6例，采取4联疗法:①甲基强的松龙（mp）冲击2例，剂量为15～30mg/kg，隔日静脉注射1次，3次为1疗程，经济困难者应用地塞米松（4例）20mg，静注，每日1次，连用3天为1疗程，疗程结束采用强的松2mg/（kg·d）维持。②环磷酰胺（ctx）冲击:剂量为10～15mg/kg加入葡萄糖液100ml中静滴，每月1次，共6次。③肝素:50～100u/（kg·d），加入10%葡萄糖液100ml中静滴，连用5～7天后改用口服抗凝药。首次用药前查血小板、出凝血时间，以后每次用药前再复查1次。凝血时间控制在20min内，如超过20min立即停药。④潘生丁25～50mg，每日3次口服，连服1月，应用血液透析、口服透析各1例。随访1～2年，死亡1例（狼疮性肾炎），终末肾1例（纤维素性新月体形成者），痊愈4例。

1.4.2对2例mcns并肾间质水肿者给予静滴白蛋白、静注速尿，同时投以强的松中长程疗法，2例均在治疗8周后病情缓解。epgn无新月体形成者按一般急性肾衰处理，6周后好转出院。此3例随访1年无复发。

2讨论

rpgn病因复杂，各种细菌、病毒感染以及多种系统性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、iga肾病、溶血尿毒综合征均可导致该病发生。近年来尚发现mcns亦可发生arf，易误诊为rpgn。本组9例均符合rpgn有关临床诊断标准。然而通过肾活检发现:原发性rpgn只有4例，继发性2例（狼疮性肾炎和epgn各1例），mcns和epgn所致的一过性arf误诊为rpgn3例。可见单纯依据临床诊断标准难以将rpgn和其它疾病相区别，尤其是急性链球菌感染后肾炎，二者鉴别极为困难，此时，肾活体组织病理检查是二者鉴别的唯一可靠手段。文献报告，拟诊急性肾炎，若肾功能迟迟不能恢复（病程>3周），肾脏b超显示肾脏体积日益增大;出现贫血伴有arf时，均应考虑rpgn可能［3］;应早期进行肾活检检查。因肾活检除鉴别诊断外，对指导临床治疗有极大帮助。rpgn新月体一旦形成，将很快发展为肾小球硬化。研究表明，在细胞性新月体阶段给予恰当治疗，可使新月体逆转，反之一旦形成纤维素性新月体，则肾小球硬化形成难以避免。我们的体会是，目前肾活检技术已较完善，定位准确，成功率高，安全性较大，故当拟诊为rpgn时，争取在1周内给予肾活检，以明确诊断，减少误诊误治，以利采取有力治疗措施。

近年来，根据免疫病理组织学的进展，将rpgn分为3种类型:一型为抗肾小球基底膜型，二型为免疫复合物型肾炎，三型为免疫复合物沉积型（多数为anca相关性肾炎），但3型发病均与免疫反应异常有关。故rpgn急性期治疗的关键在于尽早诊断，及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。近年来，应用mp或mp+ctx静脉冲击治疗，能使肾功能好转、尿蛋白减少、细胞性新月体数量减少［4］。ctx与激素作用于免疫细胞发育的不同阶段，ctx作用于免疫系统的定向干细胞，阻抑细胞分化、繁殖，从而影响效应细胞，故作用缓慢持久。而激素则可直接影响效应细胞，效应快速短暂，两药联合应用，作用协同互补，可获得较好的远期及近期效果。部分病例因条件限制可用地塞米松代替mp，亦可取得较好疗效。

参考文献

1姜新献，陈荣华，王宝琳.《关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗的建议》的修订意见.中华儿科杂志，1981，19:241.